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Dermatologie 20. Mai 2008

Kinder brauchen Sonnenschutz

Von Dr. Sabine Biedermann und Prof. Dr. Helmut Hintner, Salzburg

Der Begriff Nävus („Mal“, „Muttermal“) beschreibt sehr unterschiedliche umschriebene Fehlbildungen der Haut, die meist bei der Geburt vorhanden sind oder im Säuglings- bzw. Kleinkindesalter auftreten. Die Abgrenzung der diversen Male und die Feststellung der Dignität kann insbesondere bei Pigmentnävi schwierig sein. Ebenso stellt die Frage nach der Therapie den behandelnden Dermatologen oder Pädiater vor die schwierige Entscheidung zur Exzision mit dem Risiko der überschießenden Narben- und auch Keloidbildung oder zur Durchführung von regelmäßigen Verlaufskontrollen. Im Folgenden werden einerseits die epithelialen Nävi beispielhaft dargestellt und andererseits pigmentierte Male in ihrer Bedeutung diskutiert.

Epitheliale Nävi

Charakteristisch ist die streifige Anordnung entlang der Blaschko-Linien. Die Male können von allen Strukturen der Haut ausgehen (Hamartome) und sind angeboren, bei Geburt aber meist noch mäßig entwickelt. In den folgenden Jahren kommt es zur endgültigen Ausdehnung. In der Regel sind die Veränderungen gutartig.

Epidermaler (hyperkeratotischer) Nävus

Bei einer Prävalenz von 1:1.000 wurde auch familiäres Auftreten berichtet. Morphologisch imponieren streifenförmig hyperkeratotisch-verruköse Läsionen, die oft einseitig auftreten (Naevus unius lateris). Sie sind von hautfarbenem, grauem oder dunkelbraunem Kolorit (siehe Abb. 1). Am Rumpf bilden sich oft zosteriforme, an den Extremitäten schmale, hyperkeratotische Streifen. Eine maligne Entartung ist sehr selten.

Sonderformen

Becker-Nävus
Die oft bizarr abgegrenzten, einseitigen, dunkel pigmentierten, großflächigen epithelialen Nävi mit ausgeprägter Hypertrichose entwickeln sich meist in der zweiten Lebensdekade an den Schultern junger Männer (siehe Abb. 2). Beim Becker-Nävus-Syndrom ist der namensgebende organoide Nävus mit einer unilateralen Hyperplasie der Brust oder anderen kutanen bzw. muskuloskelettalen Defekten assoziiert.

Inflammatorischer lineärer verruköser epidermaler Nävus (ILVEN)
Diese Veränderung bietet ein mehr psoriasiformes Bild (siehe Ab. 3) und weist im Gegensatz zum regulären lineären Nävus klinisch und histologisch Zeichen der Entzündung auf. Zudem klagen die Patienten oft über einen starken Juckreiz. Das Auftreten in Zusammenhang mit den epidermalen Nävus-Syndromen wurde beschrieben. Hierbei handelt es sich um eine Gruppe kongenitaler Erkrankungen, die durch epidermale Nävi und assoziierte zerebrale, muskuloskelettäre, okuläre und manchmal renale und kardiale Fehlbildungen gekennzeichnet ist.

Naevus sebaceus
Der gelb-orange Tumor, der feingeweblich einer Hyperplasie von Talg- und apokrinen Drüsen entspricht, ist meist solitär im Bereich von Kapillitium, Gesicht oder Hals gelegen und von weicher Konsistenz. Die Oberfläche ist haarlos und entwickelt mit der Adoleszenz eine verruköse oder papillomatöse Struktur (siehe Abb. 4a). Nach Jahren und Jahrzehnten ist die Entwicklung von Adnextumoren wie eines Basalioms möglich (siehe Abb. 4b), daher wird oft die frühzeitige Exzision empfohlen. Betroffen sind etwa 0,3 Prozent der Neugeborenen.

White sponge nevus
Dieser epitheliale Nävus der Mundschleimhaut tritt autosomal-dominant vererbt, aber auch sporadisch auf (Mutationen in den Genen von Keratin 4 und 13) und imponiert als weiße gefurchte Plaque (siehe Abb. 5). Entsprechende Läsionen können auch vaginal, rektal und im Bereich von Ösophagus und Nasenschleimhaut auftreten. Histologisch findet sich ein verdicktes Epithel mit Spongiose, Akanthose und Parakeratose.

Nävus depigmentosus
Hierbei handelt es sich um eine angeborene, aber nicht hereditäre Form der Hypomelanose (Reduktion von Melanin und Melanozytenzahl), die sich meist im Bereich des Rumpfes findet. Sie folgt den Blaschko-Linien und ist scharf, bizarr und unregelmäßig begrenzt (siehe Abb. 6). Charakteristischerweise sind Haare in den hypopigmentierten Nävi weiß. Differenzialdiagnostisch muss an den seltenen Nävus anämicus gedacht werden. Dieser ist durch eine Gefäßfehlbildung im Sinne einer Neigung zur lokalen gesteigerten Vasokonstriktion bedingt. Durch Reibung kann – im Gegensatz zum Nävus depigmentosus – keine Rötung erzielt werden.

Nävus comedonicus
Es handelt sich um eine Fehlbildung der pilosebazären Einheit. Gekennzeichnet ist das Mal durch aggregierte erweiterte Haarfollikel, in denen komedoähnliche Hornpfröpfe stecken. Normale Haare fehlen (siehe Abb. 7). Die Anordnung ist meist linear. Bevorzugt sind Kopf, Hals und Oberkörper betroffen. Der Nävus ist meist bei der Geburt vorhanden und entwickelt sich im Laufe der ersten beiden Lebensdekaden.

Nävus lipomatosus superficialis
Im Jahre 1921 wurde der Nävus lipomatosus superficialis erstmals von Hoffmann und Zurhelle beschrieben. Fast immer findet sich die Läsion im Bereich der Glutealregion bzw. angrenzend an Rumpf und Oberschenkel (siehe Abb. 8). In Anordnung entlang der Blaschko-Linien zeigen sich einzeln stehende oder gruppierte weiche, gelb durchschimmernde Knoten, denen Ansammlungen von ektopischen Fettzellen in der Dermis zugrunde liegen.
Therapie der epithelialen Nävi: Die Entfernung (Exzision, Dermabrasion, Lasertherapie etc.) dieser gutartigen, meist symptomlosen Veränderungen wird, außer aus kosmetischen Gründen, nicht empfohlen. Eine Ausnahme bildet der Nävus sebaceus (siehe oben).

Melanozytäre Nävi (Pigmentmale)

Die Entwicklung gewöhnlicher melanozytärer Nävi (Nävuszellnävi; Nävuszelle = Typ des Melanozyten, der gruppiert steht und keine Dendriten aufweist), der so genannten Pigmentmale, durchläuft mehrere Phasen: Ausgehend von der nävoiden Lentigo wird durch zunehmendes Wachstum ein Junktionsnävus ausgebildet. Es kommt in der Folge zur Wanderung der Nävuszellen aus der Junktionszone in die obere Dermis („Abtropfung“) und damit zur Entstehung eines Compoundnävus (mit junktionalem und dermalem Anteil). Die weitere Entwicklung führt zum so genannten dermalen Nävus – einem hautfarbenen, erhabenen Knötchen (die Nävuszellen verlieren die Fähigkeit zur Pigmentbildung).

Gewöhnliche melanozytäre Nävi

... vom Junktionstyp
Es handelt sich um meist kleine, regelmäßig runde oder ovale Flecken von mittel- bis dunkelbraunem Kolorit. Häufig fällt eine flach erhabene granuläre Beschaffenheit auf (Nävuszellnester). Die Begrenzung ist scharf (siehe Abb. 9a).

... vom Compoundtyp
Diese Läsionen imponieren größer und erhabener. Es handelt sich um regelmäßig und scharf begrenzte runde oder ovale Papeln von hell- bis mittelbrauner Farbe. Zum Teil fällt eine papulöse oder makulöse Komponente auf (siehe Abb. 9b). Die Oberfläche ist grobtexturiert. Älteren Compoundnävi sind gelegentlich unpigmentierte Knötchen (dermale Nävuszellnester) zu eigen.

Dermaler melanozytärer Nävus
Dieser Nävus bildet sich meist erst im Erwachsenenalter aus, kann aber auch schon bei Kindern gefunden werden. Die Läsionen sind hautfarben und scharf begrenzt (siehe Abb. 9c). Die Variationen reichen von papillomatösen bis halbkugelig prominenten und pendulierenden Formen.

Kongenitale melanozytäre Nävi
Diese sind wesentlich seltener als erworbene melanozytäre Nävi, die Inzidenz beträgt etwa ein Prozent bei Neugeborenen. In der Kindheit wachsen sie proportional mit. Die Läsionen sind scharf begrenzt und gleichmäßig pigmentiert. Feingeweblich zeigen sie einen komplexen Aufbau: Das Wachstum erfolgt entlang der Adnexen, Nerven und Gefäße, die Nävuszellen finden sich in der unteren retikulären Dermis und im subkutanen Fettgewebe. Im Laufe der Jahre kommt es zum Abdunkeln (bis zu einer bräunlich-schwarzen Färbung), zur Vergröberung der Textur und teilweise zur Hypertrichose.
Bei den kleinen kongenitalen melanozytären Nävi liegt die Größe (beim Erwachsenen) unter 1,5 cm, beim mittelgroßen zwischen 1,5 bis 20 cm (siehe Abb. 10a). Hier liegt die Inzidenz bei 1: 5.000 Geburten. Große kongenitale melanozytäre Nävi weisen im Erwachsenenalter einen Durchmesser von über 20 cm auf. Die Häufigkeit liegt bei 1:20.000. Teilweise kann der ganze Stamm eingenommen sein („bathing suit nevus“, „Tierfellnävus“; siehe Abb. 10b). Riesennävi nehmen beim Kind definitionsgemäß im Kopf-Hals-Bereich ein Prozent (entspricht einem Handteller), am Rumpf und den Extremitäten zwei Prozent (zwei Handteller) der Körperoberfläche ein. Die Wahrscheinlichkeit eines Riesennävus liegt bei 1:500.000 Geburten, das Melanomrisiko beträgt zwischen 3,3 und 6,3 Prozent.
Therapie der kongenitalenmelanozytären Nävi: Aufgrund des erhöhten Melanomrisikos und aus kosmetischen Gründen (psychosoziale Entwicklung) sollten große kongenitale melanozytäre Nävi/Riesennävi innerhalb der ersten Lebensmonate soweit wie möglich entfernt werden. Therapieoptionen sind Exzision (die Haut bei Kleinkindern ist ausnehmend dehnbar; oft Verwendung von Hautexpandern und mehrzeitige Exzisionsschritte), Dermabrasio und Laserbehandlung. Letztere treffen nur den oberen Teil (Stratum papillare) des Nävus, so dass eine strikte klinische Nachsorge notwendig ist. Zum Ausschluss einer neurokutanen Melanozytose (in etwa 4,3 %) sollte in den ersten Lebenswochen bei großen kongenitalen Nävi im Kopfbereich oder dorsal über der Wirbelsäule gelegen eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Kleine und mittelgroße melanozytäre Nävi entarten mit einem Risiko von ein bis fünf Prozent fast nie vor der Pubertät. Auch hier sollte eine Exzision in den ersten Lebensjahren angestrebt werden.

Atypische (dysplastische) melanozytäre Nävi

Unter diesem Begriff werden melanozytäre Läsionen von auffälliger Größe, Form und Pigmentierung zusammengefasst, die ein deutlich erhöhtes Risiko zur Melanomentwicklung aufweisen. Drei der folgenden Kriterien müssen für die Diagnosestellung erfüllt sein – ABCD-REGEL (siehe Abb. 11a–c):
1) Asymmetrie
2) Unregelmäßige und unscharfe Begrenzung
3) Variationen in der Pigmentierung von hell- bis dunkelbraun (Colorit)
4) Durchmesser > 5 mm
Diese Zeichen können auch beim Melanom vorliegen!

Das sehr seltene Melanom im Kindesalter (siehe Abb. 11a–c) findet sich meist bei Kindern mit atypischen Nävi. Zur Exzision eines atypischen melanozytären Nävus wird je nach Klinik und Befund der Auflichtmikroskopie geraten. Manche Autoren fordern, den Abschluss des Wachstums nach Möglichkeit abzuwarten, da es in der Wachstumsphase häufiger zur überschießenden Narben- und Keloidbildung kommt.

Sporadisches atypisches Nävussyndrom
Es besteht keine Assoziation zum familiären Melanom, aber ein deutlich erhöhtes Risiko für die Melanomentwicklung (Inzidenz > 150/100.000; Normalbevölkerung 10/100.000). Einige Studien ergaben sogar ein relatives Risiko von 10,49 Prozent bzw. 46,1 Prozent. Die Manifestation erfolgt bei Kindern um das zehnte Lebensjahr, die Maximalzahl an atypischen Nävi zeigt sich in der zweiten bis dritten Lebensdekade.

Atypisches Nävussyndrom beim familiären Melanom (FAMM-Syndrom)
Als Hauptkriterien für diese Diagnose gelten die Erkrankung mindestens eines Familienmitgliedes ersten oder zweiten Grades an einem Melanom und das Auftreten multipler Nävi. Die Angabe des Anteils an atypischen Einzelläsionen variiert je nach Autor. Die Betroffenen haben ein stark erhöhtes Risiko (> 100fach) zur Melanomentwicklung. Zudem kommt es zu einer verfrühten Manifestation von Melanomen, nicht selten vor dem 18. Lebensjahr. Dabei beschränkt sich die Melanomentwicklung auf Familienmitglieder mit atypischem Nävussyndrom.
Therapie der atypischen Nävussyndrome: Zur Exzision wird erst bei Verdacht auf ein initiales malignes Melanom geraten. Aus diesem Grund wird zu halbjährlichen klinischen und auflichtmikroskopischen Ganzkörperkontrollen mit Fotodokumentation aufgefordert. Als wichtig wird auch die regelmäßige Selbstbeobachtung des Patienten dargestellt.

Sonderformen der melanozytären Nävi

Blauer Nävus
Regelmäßige, runde bis ovale glatte Papeln oder Knötchen von blaugrauem bis blauschwarzem Kolorit, für das die Melaninproduktion durch dendritische Melanozyten in tiefen Gewebeschichten (Tyndall-Effekt) verantwortlich ist. Blaue Nävi (zellulär) finden sich oft im Bereich des behaarten Kopfes (siehe Abb. 12a) oder bei Jugendlichen an Hand- und Fußrücken. Histologisch können zellreiche und zellarme Varianten unterschieden werden. Die maligne Entartung ist sehr selten und betrifft meist Tumoren im Bereich des Kapillitiums. Mongolenflecke, blaue Flecke, die hauptsächlich sakral bei 85 bis 100 Prozent der neugeborenen Asiaten auftreten, entstehen ebenfalls durch dermale Melanozyten. Zwischen dem 6. bis 10. Lebensjahr verschwinden sie.

Combined nevus
Dieser ist eher selten und entspricht einem blauen Nävus (siehe Abb. 12b) und einem melanozytären Nävus (Junktions-, Compoundnaevus oder atypischer/dysplastischer Nävus).

Spitz-Nävus
Es handelt sich um eine gutartige Neubildung, die jedoch klinisch und insbesondere auch histologisch oft schwer vom Melanom abzugrenzen ist. Morphologisch imponieren meist rundliche, hautfarbene bis rötlich-braune, meist im Bereich von Gesicht und unterer Extremität gelegene Papeln und Knötchen (siehe Abb. 13). Sie sind erhaben, eher derb, glatt oder höckrig und symmetrisch. Der Inzidenzgipfel des Spitz-Nävus liegt in der Kindheit und Adoleszenz. Gruppiert können sie bereits bei der Geburt vorhanden sein. Histologisch lassen sich junktionale, dermale und epitheloide Spitznävi unterscheiden. Anhand der regelmäßigen Architektur, der gering ausgeprägten Kernpolymorphie und einer geringen Anzahl an Mitosen kann die Differenzierung zum Melanom getroffen werden. Therapeutisch ist eine vollständige Entfernung mit einem entsprechenden Sicherheitsabstand (0,5 cm) anzustreben, da der Spitz-Nävus nach unvollständiger Exzision häufig rezidiviert.
Eine Variante des Spitz-Nävus stellt der pigmentierte Spindelzellnävus (Reed-Tumor) dar. Manifestationsgipfel ist das Erwachsenenalter, häufig sind junge Frauen betroffen. Meist ist die braun bis braun-schwarze Läsion im Bereich der unteren Extremitäten lokalisiert (siehe Abb. 16b).

Halo-Nävus
Charakteristisch ist ein depigmentierter Ring (siehe Abb. 14a) um einen melanozytären Junktions- oder Compoundnävus als Zeichen einer spontanen Regression. Über Monate oder Jahre wird der Nävus immer kleiner und verschwindet, zurück bleibt der depigmentierte Fleck (siehe Abb. 14b). In der Folge kann es auch zur Repigmentierung kommen. Der Halo-Nävus kommt bei etwa fünf Prozent der weißen Bevölkerung zwischen fünf und 16 Jahren vor. Abhängig vom Aspekt des zentralen Nävus besteht meist keine Indikation zur Exzision. Allerdings sollte differenzialdiagnostisch an ein Melanom mit Regressionszone gedacht werden.

Naevus spilus
Bereits im Kindesalter entwickeln sich auf einer hellbraunen lentiginöse Hintergrundpigmentierung gesprenkelte dunklere Pigmentierungen (Lentigines, Junktions-, Compound-, Spitz-, dermaler oder blauer Nävus) (siehe Abb. 15). Die Größe dieses Subtyps des kongenitalen melanozytären Nävus liegt bei 2 bis 10 cm. Nävi spili können entlang der Blaschko-Linien angeordnet sein.

Malignes Melanom
Im Vergleich zum Erwachsenalter ist die Inzidenz deutlich geringer. Etwa 0,3 bis 0,4 Prozent aller Melanompatienten erkranken bereits vor der Pubertät, 1,3 Prozent sind noch vor dem 20. Lebensjahr betroffen. Die feingewebliche Diagnose braucht viel Erfahrung – oft fällt die Befundung falsch-positiv aus (Spitz-Nävus!). Die histologische Beurteilung sollte Spezialisten bzw. einem Referenzzentrum überlassen werden. Ein hohes Risiko besteht bei Personen mit mehreren atypischen (dysplastischen) Nävi, in deren Familie bereits bei einem nahen Verwandten ein malignes Melanom diagnostiziert worden war. Die Behandlung maligner Melanome im Kindesalter erfolgt nach denselben Leitlinien wie im Erwachsenenalter.

Prävention

Empfohlen wird die primäre Prävention der Entwicklung melanozytärer Neubildungen in Kindheit und Adoleszenz. Die Anzahl der Naevi bei Kleinkindern ist positiv assoziiert mit Phänotyp (helle Hautfarbe, rote Haarfarbe, Sommersprossen) und der UV-Exposition, negativ assoziiert mit dem Tragen einer Kopfbedeckung und dem regelmäßigen Auftragen von Sonnenschutzmitteln. Allgemein ist textiler Sonnenschutz wirksamer als Sonnenschutzcremen. Wichtig ist ein ausreichendes Bedecken der einzelnen Körperpartien. Dunklere Farben bieten einen besseren UV-Schutz, auch spezielle UV-Schutzkleidung kann empfohlen werden. Wichtig ist auch ein flächendeckendes, mehrfaches Auftragen des Sonnenschutzmittels. Einen ausreichenden Schutz bietet nur die Kombination der in den WHO empfohlenen Kriterien (siehe WHO-Empfehlungen).

 WHO-Empfehlungen

 Fazit für die Praxis

Literatur bei den Verfassern.

Kontakt: Prof. Dr. Helmut Hintner
Universitätsklinik für Dermatologie
Paracelsus Medizinische Privatuniversität (PMU)/
Salzburger Landeskliniken (SALK)
E-Mail:

Dieser Artikel erscheint gleichzeitig in pädiatrie und pädologie, Springer Wien NewYork

Biedermann, hautnah 2/2008

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