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Dermatologie 11. Dezember 2007

Eczema herpeticatum

Von PD Mag. Dr. Stefan Wöhrl

Das „Eczema herpeticatum“ (im angelsächsischen Sprachraum „herpeticum“) ist ein seltener dermatologischer Notfall. Es wurde erstmals 1887 durch Moritz Kaposi beschrieben und definiert sich als flächige Superinfektion der Haut mit Herpes-simplex-Viren Typ 1 und – seltener – Typ 2 (HSV-1, HSV-2), die sich auf eine vorbestehende ekzematöse Hauterkrankung aufpfropft. Meist handelt es sich bei der dermatologischen Grunderkrankung um eine atopische Dermatitis (Neurodermitis)1. Herpes-simplex-Viren sind neurotrope Viren und Auslöser chronisch rezidivierender Hautinfektionen wie Herpes simplex (Fieberbläschen) und Herpes genitalis sowie seltener schwerer Infektionen des Zentralnervensystems und des Auges.
„Kaposis varizelliforme Eruption“ ist ein etwas weiter gefasster Begriff. Er beschreibt jede viral bedingte vesikulöse Infektion auf einer vorher bestehenden Hauterkrankung. Erreger sind wieder HSV-1 und HSV-2, Vaccinia-Virus, Coxsackie-A16-Viren, Kuh- oder Katzenpockenviren. Die vorbestehende Hautschädigung ist auch hier meist eine atopische Dermatitis.
Andere prädisponierende Faktoren sind Hauterkrankungen wie Dyskeratosis follicularis Darier, Pemphigus benignus familiaris Hailey-Hailey, Morbus Grover, blasenbildende Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe, kutane Lymphome, Ichthyosis vulgaris oder unspezifische Hautschädigungen nach Verbrennungen, Sonnenbrand, Hauttransplantationen oder Dermabrasio.

Pathogenese

Primär- wie Sekundärinfektion mit den den Alpha-Herpesviren zuzurechnenden HSV-1 und -2 können ein Eczema herpeticatum verursachen, wobei überwiegend HSV-1 Verursacher ist. Chronisch rezidivierende HSV-Infektionen wie z.B. rezidivierender Lippen-Herpes dürften ungefähr 25 Prozent der Krankheitsfälle verursachen2. Wie bei allen HSV-Infektionen können Stress und massive UV-Lichteinstrahlung Schübe verursachen.
Schon lange wurde klinisch beobachtet, dass nur ein kleiner Teil der Patienten, die unter atopischer Dermatitis leiden, eine Neigung zur Entwicklung eines Eczema herpeticatum hat. Das Cathelicidin LL-37 ist ein Protein, das in der humanen Epidermis an der Abwehr von HSV-Infektionen beteiligt ist. In einer 2006 publizierten Studie konnte gezeigt werden, dass die Epidermis von Patienten mit Neigung zum Eczema herpeticatum signifikant geringere Konzentrationen an LL-37 aufweist als die von Patienten mit atopischer Dermatitis ohne diese Neigung4.
Davon unabhängige Risikofaktoren sind hohe Gesamt-IgE-Spiegel im Serum sowie eine frühe Manifestation des atopischen Ekzems in der Kindheit2.
Eine immunsuppressive Vorbehandlung der Haut mit Kortison ist kein Risikofaktor für das Auftreten eines Eczema herpeticatum2. Im Gegensatz dazu scheint die Vorbehandlung mit dem topischen Immunmodulator Pimecrolimus das Risiko leicht zu erhöhen3.

Klinik

Klinisch finden sich disseminiert auftretende, monomorphe, kuppelförmige Läsionen, die sich meist auf die ekzematös veränderten Hautareale beschränken. Prädilektionsstellen sind Kopf und Hals5. Die Patienten leiden unter ausgeprägtem Krankheitsgefühl, Fieber und Lymphknotenschwellung. Das Durchschnittsalter der Patienten wird mit 22,3 Jahren angegeben2. Wie für Infektionen mit Herpesviren typisch, durchläuft die Infektion folgende Stadien: Auf das Bläschenstadium folgt das Krustenstadium, dem die Abheilung folgt. Die Abheilung kann mit erheblichem Juckreiz einhergehen.
Die Hauptkomplikation besteht in einer bakteriellen Superinfektion, die durch antibiotische Therapie mit staphylokokkenwirksamen Antibiotika meist gut beherrschbar ist. Eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation ist die Herpes-Enzephalitis, die unbehandelt in 70 Prozent der Fälle zum Tod führt. Deshalb ist bei der klinischen Untersuchung von Patienten mit Eczema herpeticatum auf klinische Zeichen von Meningismus wie Nackensteifigkeit und Bewegungseinschränkung des Kopfes zu achten.

Diagnostik

Der klinische Befund und die hinweisende Anamnese einer atopischen Dermatitis sowie eines rezidivierenden Herpes lassen meist bereits die klinische Diagnose zu. Wie bei anderen Infektionen mit Herpesviren ist in der Bläschenphase der lichtmikroskopische Nachweis von multinukleären Riesenzellen nach Hitzefixierung und anschließender Methylenblau-Färbung im so genannten Tzanck-Test ein sehr guter und schneller Beweis einer Infektion mit Herpesviren.
Naturgemäß ist eine Unterscheidung zu anderen Herpesviren-Infektionen wie z.B. Varicella-Zoster-Virus (VZV) nicht möglich. Der direkte Virusnachweis mittels PCR kann auch noch nach dem Übergang von der Bläschen- zur Krustenphase Herpesviren nachweisen. Außerdem ist dies die einzige Methodik, wobei eine Unterscheidung zwischen HSV-1 und -2-Infektion möglich ist. Diese ist in der weniger spezifischen serologischen Untersuchung nicht möglich, dafür kann mit ihr Primärinfektion (IgM-Antikörper positiv, IgG negativ) von Reaktivierung (IgG-Antikörper positiv) unterschieden werden.
Andere, technisch aufwändigere Verfahren sind der direkte Virusnachweis in der Elektronenmikroskopie und der indirekte Nachweis mittels Immunfluoreszenz oder Enzymimmunoassays.
Abhängig vom Allgemeinzustand des Patienten sollten Fieberverlauf und Laborentzündungsparameter kontrolliert werden. Zum Ausschluss einer bakteriellen Superinfektion sollte eine Bakterienkultur angelegt werden. Vor der Gabe von Aciclovir und dessen Derivaten sollte das Serumkreatin zur Abschätzung der Nierenfunktion bestimmt werden.
Wie oben bereits erwähnt, sollte bereits in der klinischen Untersuchung auf Zeichen für Meningismus geachtet werden. Falls diese vorliegen, ist umgehend ein neurologisches Konsil beizuziehen. In Abstimmung mit dem neurologischen Konsil ist eine weiterführende Diagnostik bestehend aus Liquorpunktion, bildgebenden Verfahren (Schädel-CT oder -MR) und EEG anzustreben.
Bei Mitbefall der Augenregion sollte durch den zugezogenen Ophthalmologen eine Herpes-Keratitis ausgeschlossen werden.

 Eczema
Eczema herpeticatum: disseminiert auftretende, monomorphe, kuppelförmige Läsionen, die sich meist auf die ekzematös veränderten Hautareale beschränken.

Foto: Abteilung für Immundermatologie und infektiöse Hautkrankheiten (DIAID), Medizinische Universität, Wien

Differenzialdiagnose

Wichtigste Differenzialdiagnose sind Infektionen, die durch das ebenfalls den Alpha-Herpesviren zuzurechnende Varizella-Zos­-ter-Virus (VZV) verursacht werden: Das Kardinalsymptom der Erstinfektion mit VZV, die Varizellen, ist durch das Nebeneinander verschiedener Stadien der Infektion mit genabelten Bläschen, Schuppen und Abheilung gekennzeichnet, die in Summe das Bild des „Heubner‘schen Sternenhimmels“ ergeben. Bei immunsupprimierten Patienten mit bereits stattgefundener VZV-Erstinfektion kann ein generalisierter Herpes zoster ein ähnliches Bild wie ein Eczema herpeticatum hervorrufen. In beiden Fällen kann VZV mittels PCR direkt nachgewiesen werden.
Blasen und honiggelbe Krusten sind richtungsweisend für eine Impetigo, meist durch Staphylokokken bedingt.

 Therapie

Therapie

Das Eczema herpeticatum hat seit der Einführung der Herpesvirus-spezifischen Therapie mittels Aciclovir und dessen Abkömmlingen viel von seinem Schrecken verloren und ist zu einer behandelbaren Erkrankung geworden (siehe Kasten). Die Spezialfrage der Anwendung in der Schwangerschaft übersteigt die Grenzen dieser kurzen Überblicksarbeit. Interessierte Leser seien auf diese Referenz hingewiesen1.
Die für den Patienten wichtige Frage der Wahrscheinlichkeit für das zukünftige Auftreten eines Rezidivs wird mit 13 bis 16 Prozent aller Erkrankungsfälle angegeben1.

Literaturempfehlung
Referenz 1 stellt eine exzellente, deutschsprachige „State of the art“-Überblicksarbeit dar.

Literatur
1 Rerinck, H.C., S. Kamann, and A. Wollenberg, Eczema herpeticum: Pathogenese und Therapie. Hautarzt, 2006. 57(7): p. 586–91.
2 Wollenberg, A., et al., Predisposing factors and clinical features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad Dermatol, 2003. 49(2): p. 198–205.
3 Wahn, U., et al., Efficacy and safety of pimecrolimus cream in the long-term management of atopic dermatitis in children. Pediatrics, 2002. 110(1 Pt 1): p. e2.
4 Howell, M.D., et al., Cathelicidin deficiency predisposes to eczema herpeticum. J Allergy Clin Immunol, 2006. 117(4): p. 836–41.
5 Peng, W.M., et al., Risk factors of atopic dermatitis patients for eczema herpeticum. J Invest Dermatol, 2007. 127(5): p. 1261–3.
6 Schaeffer, H.J., et al., 9-(2-hydroxyethoxymethyl) guanine activity against viruses of the herpes group. Nature, 1978. 272(5654): p. 583–5.

Kontakt: Oberarzt PD Mag. rer. nat. Dr. med. Stefan Wöhrl, Abteilung für Immundermatologie und infektiöse Hautkrankheiten (DIAID), Universitätsklinik für Dermatologie, Medizinische Universität Wien
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