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Dermatologie 6. September 2007

Früherkennung schützt vor Langzeitschäden

Lichen sclerosus gilt als häufigste genitale Dermatose, an der auch Kinder erkranken können. Zur Diagnostik und Therapie dieser bisher nicht heilbaren Erkrankung ist viel Erfahrung notwendig.

Zum ersten Mal beschrieben wurde der vulväre Lichen sclerosus (LS), früher auch als Kraurose, Dystrophie und Lichen sclerosus et atrophicus bezeichnet, 1889 vom französischen Dermatologen Prof. Francois Henri Hallopeau.
Die Ätiologie der Erkrankung, die überwiegend an den Genitalien und im perianalen Bereich auftritt, ist auch heute noch weitgehend unbekannt, aber das Krankheitsbild wird als eine lokale reaktive Immundysregulation verstanden. Die Anzahl der Lymphozyten und deren Zytokinsekretion bestimmen die Aktivität der Krankheit und den Grad der assoziierten Gewebszerstörung. Vermutet werden autoimmune Phänomene, da der LS häufig in Zusammenhang mit Diabetes mellitus, Thyreoditis, Morphea, Vitiligo, Alopecia areata, perniziöser Anämie und Colitis ulcerosa auftritt. Die Prävalenz der Erkrankung kann nur geschätzt werden: In der Literatur wird die Prävalenz des LS mit 1:3.000 bis 1:6.000 angegeben. Frauen sind etwa fünf bis sieben Mal häufiger betroffen als Männer.

Unbedingt biopsieren

LS wird – vor allem im Frühstadium – oft nicht erkannt. Die Kernsymptome, das sind Jucken, Brennen und Schmerzen beim Geschlechtsverkehr, werden nicht selten als Pilzerkrankung fehlgedeutet: „Wiederholte Pilzbehandlungen sind dann wenig erfolgreich“, hielt der Gynäkologe Prof. Dr. Olaf Reich von der klinischen Abteilung für Gynäkologie an der Medizinischen Universität Graz im Rahmen eines Vortrags anlässlich der 39. Fortbildungstagung für Fachärzte der Gynäkologie und Geburtshilfe fest. „Ein früher Lichen sclerosus kann sich in Form eines glänzenden Erythems und/oder mit einer fleckförmigen Depigmentierung z.B. im Bereich der Klitoris oder der kleinen Labien zeigen. Jedenfalls sind die Krankheitszeichen oft vieldeutig und sollten mittels Stanzbiopsie histologisch abgeklärt werden.“

Genau nachschauen

Dabei ist vor allem im Frühstadium der Erkrankung optimal, mehr als ein Biopsat zu entnehmen, da die Erkrankung gerade im Frühstadium unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann: „Die Biopsie sollte optimalerweise in zwei verschiedenen Arealen mit einer Stanze von mindestens vier Millimetern Durchmesser durchgeführt werden, um eine korrekte Diagnose stellen zu können“, hielt die Gynäkopathologin und Dermatopathologin Prof. Dr. Sigrid Regauer vom Institut für Pathologie der Medizinischen Universität Graz in ihrem Vortrag fest.
Histopathologisch zeigt sich eine Atrophie der Epidermis mit follikulären Hyperkeratosen, eine Zerstörung der elastischen Fasern, eine ödematöse Durchtränkung der hyalinisierten Kollagenfasern und eine Verdickung der Basalmembran. Das lymphozytäre Entzündunginfiltrat unterhalb der Sklerose ist meist gering. Im Frühstadium des LS ist dagegen das Epithel oft verbreitert und hyperkeratotisch verhornt.
Die Basalmembranverbreiterung ist nur fokal und gering ausgeprägt, die Gefäße sind massiv erweitert und die Submukosa ödematös. Das lymphozytäre Infiltrat kann sehr dicht sein, entweder bandförmig entlang der Basalmembran oder aber um Blutgefäße mit Ausbildung einer lymphozytären Vaskulitis.

Enge interdisziplinäre Zusammenarbeit

Um die Veränderungen einer Vaskulitis zu sehen, sollte die Biopsie nicht zu oberflächlich sein. Da die Krankheitszeichen vor allem in der frühen Krankheitsphase des LS zu Fehldiagnosen führen können, sei, so die Grazer Gynäkopathologin mit Zusatzqualifikation Dermatopathologie, die derzeit auch Vorsitzende der Working Group Gynecopathology in der European Society of Pathology ist, eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Gynäkologen und Pathologen, und gegebenenfalls auch mit Dermatologen für die korrekte Diagnose eines LS unabdingbar.“
LS beginnt oft schleichend in jungen Jahren und wird bei Frauen nach der Menopause dann oft schon als fortgeschrittene Erkrankung klinisch diagnostiziert. Aber auch Männer und Kinder können an LS erkranken.

Remission bei Beginn der Pubertät möglich

An der Vulva sind vor allem die kleinen Labien und interlabialen Sulci betroffen. Die Veränderungen greifen auch oft auf die perineale und perianale Region über. Am Penis sind die Herde an der Glans und der Vorhaut erkennbar. Heilbar ist ein LS derzeit leider nicht. An LS erkrankte Kinder können allerdings hoffen, dass es mit dem Eintritt in die Pubertät zu einer Remission kommt.
Bei Betroffenen zählt vor allem eine frühe und adäquate Diagnostik und ein früher Behandlungsbeginn, um ein Fortschreiten der Erkrankung bis hin zur destruktiven Atrophie des äußeren Genitale zu verhindern: „Der goldene Standard in der Behandlung des LS ist heute die Anwendung ultrapotenter Kortikoide, wie z. B. Clobetasolpropionat 0,05%“, erläuterte Reich.
Ein häufig erfolgreich angewendetes Regime nach Erstdiagnose eines klinisch aktiven LS ist die Anwendung der Creme jeweils einmal täglich über vier Wochen, und danach alle zwei Tage über vier Wochen. Im dritten Monat wird die Creme ein- bis zweimal pro Woche aufgetragen: „Kommt es danach erneut zu klinischer Aktivität, sollte die Behandlung sparsam über einige Tage bis zum Abklingen der Beschwerden durchgeführt werden. Eine 30-Gramm-Tube dieses sehr potenten Kortikoids sollte dann zumindest ein halbes Jahr ausreichen“, so Reich weiter.

Immunmodulatoren nicht unkritisch einsetzen

Seit einigen Jahren kommen als Alternative zu einer Kortikoidbehandlung zunehmend auch immunmodulatorische Topika wie Pimecrolimus und Tracrolimus zum Einsatz: „Diese Präparate sollten allerdings nicht unkritisch eingesetzt werden“, mahnte Reich. „Ein fortgeschrittener LS mit nur noch diskretem lymphozytärem Infiltrat ist nicht mehr mit Immunmodulatoren zu behandeln.“ In Fällen, in denen die entzündliche Komponente histologisch in der Biopsie im Vordergrund steht, kann, laut Reich, aber z.B. Tacrolimus eine durchaus wirksame Therapie darstellen.

Selten maligne Entartung

Auch wenn der Lichen sclerosus selbst keine Präkanzerose, sondern eine benigne, chronische Entzündungsreaktion ist, konnte in großen Studien bei betroffenen Frauen gezeigt werden, dass das Risiko für ein Plattenepithelkarzinom zwischen drei und sechs Prozent liegt. Regelmäßige Kontrollen der Erkrankung sind daher unbedingt erforderlich.

Sabine Fisch, Ärzte Woche 36/2007

  • Frau Karoline Enzi, 26.04.2015 um 01:17:

    „Dr. Yas Razmara, FA für Urologie, leitet die einzige Spezialambulanz für Lichen sclerosus. Eine kompetente, sehr nette und einfühlsame Ärztin, die wirklich eine Ahnung hat. Kann ich bestens weiter empfehlen.“

  • Frau Frau Inge Weichbrodt, 17.09.2013 um 20:45:

    „Eine großartige Information.Doch leider weiß hierüber kein Arzt Bescheid. Vor ca. 35 Jahren wurde ich (weiblich) damit befallen und eine Ärzte-Odyssee begann. Es dauerte 8 Monate. Ich war am Boden zerstört. Mit Kortisonspritzen unter Narkose im Wiesbadener Klinikum wurde mir vorerst geholfen.
    Nun, seit gut 7 Wochen (nahm 20 Tage Antibiotika w/einer Borrelliose vom 24.6. an) bin ich wieder damit befallen und lebe
    vor den Toren Hamburgs.
    Ich bin sehr verzweifelt und kann nicht mehr schlafen des Nachts
    und weiß nicht, an wen ich mich wenden soll, der darüber bestens informiert ist.
    Bitte geben Sie mir doch Hilfestellung und an wen ich mich wenden kann. (Arztpraxis)
    Herzlichen Dank.“

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