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Dermatologie 7. Dezember 2006

Selten, aber unangenehm: der Herpes gestationis

Von Dr. Claudia Heller-Vitouch, Wien

Herpes gestationis (HG) ist die etwas irreführende Bezeichnung für eine dem bullösen Pemphigoid ähnliche, nicht infektiöse, selbstlimitierte Schwangerschaftsdermatose. In der rezenten Literatur wird daher häufig das Synonym Pemphigoid gestationis gebraucht.
Mit ca. 1:50.000 Schwangeren bei weltweiter Verbreitung handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die eine Korrelation mit HLA-DR3 und 4 sowie dem C4B-Null-Gen aufweist. War die Ätiologie der Erscheinung lange Zeit unbekannt, konnte sie in den letzten Jahren in die Gruppe der Autoimmunerkrankungen eingereiht werden.
In der direkten immunfluoreszenzmikroskopischen Untersuchung der Haut der Patientinnen finden sich lineare Ablagerungen des Komplementfaktors C3 an der dermo-epidermalen Junktionszone. Proteinchemische und molekularbiologische Untersuchungen führten zu einer Reihe neuer Erkenntnisse zur Pathogenese des HG. So konnte gezeigt werden, dass die Autoantikörper dieser Erkrankung gegen das 180 kDa schwere bullöse Pemphigoid-Antigen (BP180) gerichtet sind. BP180 stellt einen wichtigen Bestandteil epidermaler Hemidesmosomen dar, die für die Verankerung basaler Keratinozyten auf der kutanen Basalmembran von Bedeutung sind. Die Reaktivität gegen BP180 wird vor allem durch Antikörper der IgG1- und IgG3-Subklasse vermittelt. Deren Bindung führt zur Komplementaktivierung, zur Einwanderung von Entzündungszellen und schließlich zur subepidermalen Blasenbildung. Unter Verwendung rekombinanter Formen des BP180-Autoantigens können die zirkulierenden Autoantikörper (IgG1) im Serum der HG-Patienten mittels Immunoblot oder ELISA nachgewiesen werden.

Variable histologische Bilder

Die histologischen Bilder können variabel sein und sind meist nicht diagnostisch für HG. Obligat sind die subepidermale Blasenbildung sowie eine eosinophile Infiltration. Es liegen ein Ödem der dermalen Papillen sowie charakteristische Foci von Basalzellnekrosen vor.
In der direkten Immunfluoreszenz findet man immer lineäre Ablagerungen von Komplement C3 entlang der Basalmembran, in bis zu 40 Prozent der Fälle können auch IgG-Ablagerungen nachgewiesen werden. Diese Ablagerungen liegen an der epidermalen Seite der Basalmembran an den Hemidesmosomen der Lamina lucida.
HG präsentiert sich mit extrem juckenden papulovesikulären Eruptionen im Abdominalbereich. Andere Areale wie Handflächen, Fußsohlen, Brust, Rücken und Gesicht können ebenfalls involviert sein, Schleimhäute bleiben meist ausgespart. Die Läsionen variieren von erythematösen, ödematösen Plaques über Bläschen und urticariaähnlichen Veränderungen bis hin zu großen Blasen. Schwere Formen zeigen ein Nebeneinander vieler dieser Läsionen, während in leichten Fällen häufig nur der Juckreiz im Vordergrund steht.
HG beginnt meist zwischen dem vierten und siebenten Schwangerschaftsmonat. Nach der Entbindung bildet sich der HG innerhalb einiger Wochen oder Monate spontan zurück. Exazerbationen postpartum kommen nicht selten vor, Rezidive während der ersten Menstruationen post partum treten in etwa 20 Prozent der Fälle auf. Einige Studien weisen darauf hin, dass HG durch die Einnahme östrogen- oder progesteronhaltiger Medikamente exazerbieren kann. Das Wiederauftreten in weiteren Schwangerschaften ist nicht obligat. Kommt es dazu, pflegt die Intensität der Erkrankung zuzunehmen, der Beginn ist dann meist früher. In bis zu zehn Prozent der Fälle ist der HG mit einer Autoimmunthyreoiditis, seltener mit perniziöser Anämie oder Alopezia areata assoziiert.
Die fetale Prognose ist in zahlreichen Studien untersucht worden. In einigen wurde von erhöhten Risiken von Totgeburt und Frühgeburtlichkeit sowie reduziertem Geburtsgewicht berichtet, andere Studien konnten diese Zusammenhänge nicht nachweisen. In etwa zehn Prozent der Fälle kann auch bei den Neugeborenen ein milder Verlauf der Erkrankung festgestellt werden, welcher im Lauf von wenigen Wochen spontan ausheilt. Die meisten Kinder kommen ohne spezifische Hautläsionen zur Welt.
Die Therapie des HG zielt darauf hin, die Blasenbildung zu vermeiden und den schweren Juckreiz zu stillen. Bei mildem Verlauf kann dies durch die Gabe lokaler Kortikosteroide erreicht werden. In schwereren Fällen wird man auch in der Schwangerschaft nicht auf die systemische Gabe von Kortison verzichten können. Meist kann mit Dosen von 20 bis 40 mg Prednisolon pro Tag in absteigender Dosierung das Auslangen gefunden werden. Exazerbation nach der Geburt sowie perimenstruelle Schübe der Erkrankung können eine neuerliche Steigerung der Cortisondosis sowie gelegentlich den zusätzlichen Einsatz von Azathioprin erfordern.
Krankheitssymptome der Neugeborenen sind in aller Regel selbst limitiert und erfordern keine Behandlung. Kinder von Müttern, welche während der Schwangerschaft längere Zeit hohe Cortisondosen erhalten haben, müssen nach der Geburt sorgfältig auf eine selten, aber doch auftretende Nebennierenrindeninsuffizienz untersucht werden.

Kontakt: Dr. Claudia Heller-Vitouch
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