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Dermatologie 16. November 2005

Management bei Alopecia areata

Alopecia areata (AA) ist eine der häufigsten Ursachen für Haarausfall im Kindesalter. Die Inzidenz in der Gesamtbevölkerung wird auf ca. 0,03–0,1 Prozent und die Prävalenz auf ca. 1/1.000 geschätzt. Sie kann prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten, hat jedoch eine Prädominanz im ersten bis dritten Lebensjahrzehnt. Eine Erstmanifestation vor dem ersten Lebensjahr kommt in weniger als ein Prozent und vor dem zweiten Lebensjahr in zwei Prozent der AA-Fälle vor. Vor dem 20. Lebensjahr tritt die AA in 32,5–63 Prozent aller Fälle erstmalig auf, ab dem 40. Lebensjahr in 20 Prozent und nach dem 50. Lebensjahr in zwölf Prozent auf. Als mögliche Triggerfaktoren gelten akute oder chronische Infekte, vor allem im HNO-Bereich und an den Zähnen, sowie eine assoziierte Vitiligo oder Autoimmunthyreoiditis.

Die verschiedenen Formen

Die AA beginnt meist plötzlich mit umschriebenem, kreisförmigem, nicht vernarbendem Haarausfall, der schubweise oder rasch progredient verlaufen kann. Die AA circumscripta (Abb. 1 und 2) führt häufig zu einzelnen, umschriebenen Herden im Bereich der Kopfhaut. Aber auch die Augenbrauen, Wimpern oder die übrigen Körperhaare können isoliert oder zusätzlich betroffen sein. Bei der AA totalis fehlt das Kopfhaar komplett, bei der AA universalis kommt es zusätzlich zum Verlust der gesamten Körperbehaarung. Klinische Sonderformen sind der Ophiasis-Typ der AA (Abb. 3), bei dem die Haare retroaurikulär und okzipital kranzförmig ausfallen, und die AA diffusa, bei der es zu plötzlichem diffusen Haarverlust ohne typische Kahlstellen kommt. Klinische Entzündungszeichen an der Haut sind nicht sichtbar. Lediglich eine teigige, ödematöse Schwellung kann palpiert und so genannte Ausrufezeichen-Haare im Randbereich der akuten Herde beobachtet werden.
Als häufigste weitere Manifestation der Anhangsgebilde sind Nagelveränderungen zu finden. Oft werden Tüpfelnägel (< 30 Prozent) und Sandpapiernägel (< 10 Prozent) beobachtet, seltener Querrillen und eine rote Punktierung der Lunula. Die Nagelbeteiligung kann vor Auftreten des kreisrunden Haarausfalls auftreten oder nach dem erneuten Wachstum der Haare fortbestehen. Differenzialdiagnostisch muss bedacht werden, dass Tüpfelnägel auch im Rahmen von Ekzemen, bei Lichen ruber und anderen Erkrankungen beobachtet werden. Eine atopische Diathese ( zehn bis 22 Prozent), Vitiligo (ein bis vier Prozent) oder Schilddrüsenerkrankungen (ein bis zwei Prozent) können assoziiert sein. Ein gehäuftes Auftreten ist beim Down-Syndrom (1,3 bis neun Prozent) bekannt.

Pathogenese noch ­unbekannt

Die genaue Pathogenese der AA ist nicht ausreichend bekannt. Es handelt sich um eine T-Zell-vermittelte Autoimmunerkrankung, die sich gegen ein bisher unbekanntes Antigen des Haarfollikels richtet. Es besteht eine genetische Prädisposition, wobei es sich jedoch nicht um eine Mendelspaltung handelt, sondern eher um eine polygene Vererbung. Eine Assoziation der AA mit verschiedenen HLA-Markern wurde beschrieben, so mit DR-4-, DR-7-, DR-11-, DQ3- sowie mit verschiedenen DQB-1-Allelen.
Bestimmte Polymorphismen lassen sich im Gen für den Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten sowie im Interleukin-1ß-Gen sogar bei Patienten mit AA totalis und universalis nachweisen. Ein Genpolymorphismus für TNF-a fand sich in Assoziation mit kleinfleckiger AA. Es wird angenommen, dass diese Polymorphismen in Zytokingenen die Ausprägungsform und den Verlauf der AA beeinflussen, indem sie zu einer unterschiedlich starken Expression des entsprechenden Zytokins führen.

Diagnostik und ­Differenzialdiagnose

Die Diagnostik der AA wird in den meisten Fällen klinisch aufgrund des typischen Bildes der Alopezie, des schubhaften Verlaufs mit Spontanremission sowie von Nagelveränderungen gestellt. Der einfache Zupftest kann Hinweise auf die Aktivität des Haarausfalls geben. Ist er negativ, sollte differenzialdiagnostisch auch an das Vorliegen einer Trichotillomanie gedacht werden. Weitere Differenzialdiagnosen sind in Tabelle 1 zusammengefasst.
Haarwurzeluntersuchungen wie z.B. ein Trichogramm oder histologische Untersuchungen sind im Kindesalter nur in ausgewählten Fällen indiziert. Eine Trichoscan-Analyse (computergestützte photomikroskopische Untersuchung) ermöglicht die Einschätzung der Rate wachsender (anagener) im Verhältnis zu ausfallenden (telogenen) Haaren. Diese nicht invasive Methode kann bei Kindern mittels Rasur durchgeführt werden und vermeidet schmerzhaftes Ausreißen der Haare, welches beim Trichogramm notwendig ist.
Weitere Hinweise liefert die sorgfältig erhobene Eigen- und Familienana­mnese. Das Alter der kleinen Patienten bei Erstmanifestation, eine familiäre Häufigkeit und assoziierte Erkrankungen sind zur Einschätzung der Prognose der AA hilfreich. Eventuelle psychologische Auffälligkeiten des Kindes sollten rechtzeitig erkannt und berücksichtigt werden. Bei Verdacht auf zugrunde liegende metabolische Dysregulationen sollte eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfolgen.
Entsprechende Laboruntersuchungen (Gesamt-IgE, Bestimmung zirkulierender Antithyreoidea- und Belegzellenantikörper, TSH-Basalwert, antinukleäre Antikörper, Enzündungsparameter BB [CRP, BSG]) dienen der Prognostizierung und Ausschlussdiagnostik eventueller assoziierter Störungen wie der Autoimmunthyreoditis. Vor Therapiebeginn sollten infektiöse Herde, z.B. ein bakterieller Racheninfekt, saniert und metabolische Störungen wie Schilddrüsenerkrankungen ausgeschlossen werden.

Therapie der Alopecia ­areata

Die Voraussetzung für ein erfolgreiches Management der Erkrankung im Kindesalter sind eine ausführliche Aufklärung und Beratung der Eltern sowie die Festlegung eines exakten Behandlungsplans und das rechtzeitige Erkennen von psychischen Problemen. Die Behandlung der AA sollte stadienorientiert verlaufen. In der akuten Phase kann zunächst vier bis sechs Wochen lang mit einer lokalen Kortikosteroid-Lösung therapiert werden. Persistiert die Erkrankung oder schreitet sie langsam fort, kann sich eine lokale Reiztherapie mit Dithranol anschließen.
Obwohl Zink als Kofaktor zahlreicher Enzymsysteme des Organismus inkl. Trichogenese ein überaus interessantes Spuren­element darstellt, hat es sich in einer plazebokontrollierten Studie in der Behandlung der AA als nicht wirksam erwiesen. Unterstützend kann eine drei- bis sechsmonatige orale hochdosierte Zinkgabe (zwei bis drei Tabletten am Tag, Cave: Kupferresorptionsstörungen bei längerer Gabe!) erwogen werden.
Eine psychotherapeutische Betreuung der Patienten, aber auch der Eltern kann die Krankheitsbewältigung sinnvoll fördern. Die Zusammenarbeit zwischen Pädiater, Dermatologen und Psychotherapeut hat sich sehr bewährt. Da sich die AA insbesondere bei kurzer Bestanddauer und geringer Ausdehnung häufig spontan zurückbildet (34 bis 50 Prozent innerhalb eines Jahres: bei zirkumskripter AA bis zu 80 Prozent, bei AA totalis und universalis bei < 10 Prozent), sollte eine Behandlung unter sorgfältiger Berücksichtigung von Nutzen und Risiko erfolgen. Obwohl die Krankheit weltweit bekannt ist und enorme Anstrengungen unternommen werden, die Ursachen zu erforschen, wurde noch keine Therapie gefunden, die die Krankheit ursächlich heilen kann.
Es existieren symptomorientierte Therapien (Tabelle 2), unter denen es zu einer vollständigen Wiederbehaarung kommen kann. Die Therapieoptionen folgen ganz unterschiedlichen Überlegungen: Entweder wird das Immunsystem sehr stark unterdrückt, so dass die zytotoxischen T-Zellen nicht mehr das Haarfollikelepithel angreifen, in den Haarbulbus hineinwandern und die epitheliale Differenzierung verhindern. Andererseits wird versucht das Immunsystem so zu modulieren, dass der Haarfollikel nicht mehr als fremdes anzugreifendes Zielorgan erkannt wird.
Diese Therapien können jedoch nicht verhindern, dass es häufig zu erneutem Haarausfall nach komplettem Nachwachsen kommen kann (typischer wellenförmiger Verlauf). Zwischen kompletter Remission und erneutem Ausfall können wenige Wochen bis Monate oder Jahre, unter Umständen sogar Jahrzehnte liegen. Dies ist individuell ganz unterschiedlich. Die meisten Therapien führen bei mehr als 30 bis 50 Prozent der Betroffenen zu einer Wiederbehaarung. Jedoch kann nicht vorhergesagt werden, auf welche Therapieform der jeweilige Patient anspricht.

Prognose

Prognoseverschlechternd wirken sich die in Tabelle 3 zusammengefassten Faktoren aus. Auch Nagelveränderungen weisen auf eine ungünstige Prognose hin. Etwa 30 Prozent der Patienten erleiden wiederholt AA-Schübe, unabhängig von der eingeleiteten Therapie. In etwa einem Drittel der Fälle kommt es zu einer Spontanremission innerhalb der ersten sechs Monate, die aber von einer hohen Rezidivquote begleitet ist.

pädiatrie hautnah
Dr. med. Nathalie Mandt
Kompetenzzentrum für Haare und
Haarerkrankungen
Klinik für Dermatologie, Venerologie
und Allergologie
Charité Universitätsmedizin Berlin
Charité Campus Mitte

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