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Dermatologie 16. November 2005

Lokalisierte klassische Hämangiome

Lokalisierte klassische Hämangiome (LKH) sind gutartige Tumoren des Gefäßendothels mit charakteristischer Endothelhyperplasie. Etwa fünf Prozent aller Neugeborenen entwickeln Hämangiome, Mädchen sind dabei häufiger betroffen. Bei Frühgeborenen und bei familiärer Belastung ist die Inzidenz noch höher. LKH gehören zu den vaskulären Tumoren (VT) und bilden hier die zahlenmäßig größte Gruppe. Vaskuläre Tumoren sind streng abzugrenzen von angeborenen Gefäßfehlbildungen. Im Gegensatz zu den Tumoren zeigen die angeborenen Gefäßfehlbildungen bzw. Malformationen kein Wachstum und weisen keine spontane Rückbildung auf. Zu ihnen gehören unter anderem der Nävus flammeus lateralis, Fehlanlagen der arteriellen, venösen und/oder lymphatischen Gefäße mit eventuellem Gigantismus der betroffenen Körperregion (früher z.B. als Klippel-Trenaunay-Syndrom bezeichnet).


Abb. 1: Hämangiom distal des linken Auges; a: vor der Kryotherapie; b: ein kleiner Rest nach vier Wochen; c: Ergebnis vier Wochen nach der zweiten Therapie.

Phasen der Entwicklung

Hämangiome hingegen zeigen eine Dynamik hinsichtlich Wachstum und Rückbildung. Sie entstehen meist in den ersten Lebenswochen oder sind schon bei Geburt vorhanden. In den darauf folgenden Wochen und Monaten wachsen die Hämangiome am stärksten (erste Proliferationsphase). In der nachfolgenden zweiten Proliferationsphase ist die Größenzunahme des Tumors geringer. Es kommt zum Wachstumsstillstand, der gewöhnlich zwischen dem sechsten und zwölften bis 14. Lebensmonat eintritt.
Die typischen LKH entwickeln sich meist erst oberflächlich (Fläche und Höhe), anschließend kommt es häufig zum Tiefenwachstum. Mittels Sonographie und Duplexsonographie lässt sich die Tiefenausdehnung sehr gut beurteilen, auch gibt die Durchblutung einen Hinweis auf den Aktivitätsgrad. Bleibt ein LKH sechs Wochen stationär – wächst also in keiner Dimension weiter – ist mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Wachstumsstillstand erreicht. Im Allgemeinen erübrigt sich dann eine Behandlung.
Nach einer stationären Phase setzt die Rückbildung ein. Bei der Regression verliert das oberflächliche Hämangiom zunächst seine hochrote Farbe, wird allmählich gräulich oder bildet zentrale weiße Inseln aus. Man unterscheidet eine frühe Phase (zweites bis fünftes Lebensjahr) und eine späte Phase der Involution. Letztere kann bis zur Pubertät andauern.
Sowohl oberflächliche als auch tief liegende Hämangiomanteile bilden sich zurück, wobei die oberflächlichen eine raschere Rückbildung zeigen. Im Gegensatz zu den rein tief liegenden Hämangiomen hinterlassen sie narbenartige Hautveränderungen, welche in Form und Größe der maximalen Hämangiomausdehnung entsprechen. Nach vorangegangenen Ulzerationen ist das kosmetische Ergebnis entsprechend schlechter.
Welche Hämangiome bedürfen nun der Therapie und wann ist der günstigste Zeitpunkt? Primäres Ziel der Hämangiombehandlung ist, das Wachstum zu stoppen bei möglichst geringen Nebenwirkungen. Die kosmetischen Ergebnisse sind dabei umso besser, je früher die Behandlung erfolgt (Frühphase der ersten Proliferationsphase). Die Auswahl des Therapieverfahrens hängt vom Hämangiomtyp (oberflächlich und/oder tiefe Anteile), von der Lokalisation und vom Alter des Kindes ab.

 Abb. 2­: Hämangiom am Skrotum bei einem acht Wochen alten Säugling; a: vor der Behandlung; b: Aufsetzen des auf -32 °C gekühlten ­Applikators (20 Sek.); c: unmittelbar nach der Kälteanwendung – Vereisungsphase; d: 1 Min. später – Auftauphase.

therapiemöglichkeiten

Der gepulste Farblaser eignet sich besonders für große, sehr flache Hämangiome, da er nur eine Eindringtiefe von ein bis zwei Millimeter besitzt. Die Kryotherapie dringt etwa zwei bis drei Millimeter tief in das Gewebe ein; auf Druck bei festem Untergrund (z.B. über Schädelknochen) können auch bis zu fünf Millimeter erreicht werden. Tiefere Hämangiomanteile können mit diesen beiden Verfahren nicht mehr erreicht werden. Hier muss abgewägt werden, ob andere Techniken, z.B. Nd:YAG-Laser perkutan oder interstitiell (beides in Narkose), die operative Entfernung oder eine systemische Behandlung mit Glukokortikoiden bzw. Vincristin, indiziert sind.
Hämangiome in so genannten kritisch lokalisierten Bereichen sollten so schnell wie möglich behandelt werden. Als kritische Lokalisation werden Hämangiome im Gesichtsbereich (hier besonders Auge, Mund und Nase) bezeichnet (Abb. 1). Neben den kosmetisch störenden Narben kann es durch ein Hämangiom im Periorbitalbereich zu Lidschluss-, ­­­Bulbusdruck- und Visusverlust kommen. Lippenhämangiome neigen zu Ulzerationen und zeigen oft eine ungenügende spontane Involution. Nasenspitzenhämangiome bilden bei der Regression Fettgewebe aus, sodass entstellende Nasenformen zurückbleiben können, die dann eine spätere Nasenkorrektur erfordern.
Bei Hämangiomen am behaarten Kopf entsteht fast immer eine Haarwachstumsstörung bis zur Alopezie, die dann operativ korrigiert werden muss. Hämangiome im Genitalbereich zählen auch zum kritischen Bereich, sie neigen zu Ulzeration und sollten deshalb auch möglichst rasch therapiert werden. Bei Hämangiomen an anderen Stellen ist eine Therapie dann angesagt, wenn ein deutliches Wachstum besteht.
Das Wachstumspotenzial eines Hämangioms ist prospektiv schwierig einzuschätzen. Es gilt: je jünger ein Kind, desto wahrscheinlicher ist ein Wachstum, insbesondere bei Frühgeborenen. Zur Verlaufskontrolle eignen sich das Ausmessen oder Abmalen mittels Folie und die Fotodokumentation. Die Verläufe von tieferen Hämangiomen können durch Sonographie (15-MHz-Schallkopf) und Dopplersonographie beurteilt werden.

Die ­Kryotherapie

Mit der Kontaktkryotherapie lassen sich viele oberflächliche Säuglingshämangiome gut behandeln. Die Therapie ist einfach in der Handhabung, ambulant durchführbar und beliebig oft wiederholbar. Durch die gezielt mit Druck aufgesetzten Kältestäbe kommt es zum raschen Gefrieren mit Kristallisation im Bereich der flüssigkeitsreichen Endothelzellen, welche dadurch geschädigt und abgebaut werden. Es stehen zwei Kryotherapieverfahren zur Verfügung: auf -196 °C (Flüssigstickstoff) gekühlte Metallstäbe sowie das Kryotherapieverfahren mit elektrischer Kühlung -32 °C).
Das Kryotherapieverfahren mit elektrischer Kühlung wird in der Heilbronner Kinderklinik seit 5 Jahren bevorzugt. Vorteil dieser Technik ist eine große Sicherheit bei Einhalten einer Einwirkzeit von 20 Sekunden. Nekrosen treten erst ab einer Einwirkzeit von 40 Sekunden auf. Die Behandlung ist deutlich weniger schmerzhaft als die -196-°C-Methode, der Heilungsverlauf schneller. Für das kostengünstige Verfahren genügt ein elektrischer Anschluss, das Beschaffen von Flüssigstickstoff entfällt. Das Verfahren wird wie folgt durchgeführt: Eine halbe bis eine Stunde vor der Behandlung wird eine lokale Betäubung für den Schleimhautbereich aufgetragen. Bei ­Häm­­­angiomen im Augenlidbereich können lokalanästhesierende Augentropfen oder Salben verwendet werden. Innerhalb von wenigen Minuten kühlt das Gerät die Kühlpistole auf -32 °C. Außer der Kühlpistole mit einem Durchmesser von 0,5 cm stehen vier weitere Aufsätze unterschiedlicher Größe zur Verfügung.
Der Applikator wird mit konstantem festem Druck 20 Sekunden auf die zu behandelnde Stelle aufgesetzt, dabei wird das Hämangiom zusammengedrückt (Abb. 2). Eine Lokalisation über einem Knochen ist von Vorteil. Mit Aufsetzen des Kühlkopfes wird gleichzeitig die Zeitschaltuhr durch Knopfdruck in Betrieb gesetzt, welche durch ein akustisches Signal das Ende der Behandlung angibt. Zur Verhinderung von randständigen Rezidiven sollte der gewählte Applikator etwas größer sein als das Hämangiom. Bei großflächigeren LKH kann die Behandlung in zwei bis drei Sitzungen in wöchentlichen Abständen erfolgen. Pro Sitzung wird maximal acht- bis zehnmal der große (ein Zentimeter Durchmesser) Aufsatz verwendet.
Unmittelbar nach der Vereisung ist eine weiße Erfrierungsstelle zu beobachten, die innerhalb von einer Minute wieder auftaut – dann sieht das Hämangiom wieder aus wie vor der Therapie. Am nächsten Tag reagiert die behandelte Haut mit einer Blase oder feuchten Stelle. Schon am zweiten bis dritten Tag bildet sich eine meist sehr dünne hell- bis dunkelbraune Kruste. Diese löst sich nach sieben bis zwölf Tagen im Gesichtsbereich, an den Extremitäten nach zwei bis drei Wochen und hinterlässt ein rosiges Hautareal, welches innerhalb der nächsten Wochen/Monaten wieder die normale Hautfarbe annimmt (Abb. 3).


Abb. 4: Nasenspitzen-Hämangiom; ­a: oberflächlich ist nur die Spitze des Hämangioms sichtbar (es handelt sich um ein überwiegend tief liegendes Hämangiom; b: Sonographie-Bild (empfohlene Therapie: Nd:YAG-Laser).

Nachsorge und ­Komplikationen

An Fingern und Zehen sind die Blasen ungewöhnlich groß, nach zwei bis drei Tagen entstehen aber auch hier Krusten. Im Schleimhautbereich (Lippe, Zunge, Genitale) wird die zu behandelnde Stelle mit der Kühlpistole nur betupft, da der Applikator an feuchten Arealen festkleben kann. Nach der Behandlung kommt es im Schleimhautbereich besonders an Lippe und Zunge, aber auch im Bereich der Augenlider in den ersten Stunden zum Anschwellen des Bezirks. Selten können Trinkschwierigkeiten nach der Vereisung im Mundbereich auftreten. Hier kann durch Auftragen eines lokal anästhesierenden Mundgels zehn Minuten vor dem Stillen bzw. Füttern entgegengewirkt werden.
Zur Vermeidung einer Superinfektion wird nach der Kryotherapie für einige Tage eine desinfizierende Lösung oder Salbe aufgetragen, für den Lidbereich eine gentamycinhaltige Augensalbe. Die neu gebildete Haut sollte möglichst vor Sonneneinwirkung geschützt werden. In der Regel erfolgt vier Wochen nach der Behandlung eine Kontrolluntersuchung, um eventuelle Rezidive oder Reste erneut zu therapieren. Mögliche Komplikationen nach der Behandlung sind Nekrosen bei zu langer Einfrierzeit (> 40 Sekunden) und bakterielle Superinfektionen. Ein großer Teil der Hämangiome zeigt in der Wachstumsphase auch ein Tiefenwachstum (Sonographie, Abb. 4). In diesen Fällen ist dann mit der Kryotherapie eine vollständige Hämangiomentfernung nicht mehr möglich. Cave: Nicht jedes scheinbar oberflächliche Hämangiom darf kryotherapiert werden – es kann der oberflächliche Anteil nur die Spitze des Eisbergs sein. Da hier wertvolle Zeit verloren gehen kann, sollte bei Unklarheit vor der Behandlung eine Sonographie bzw. Farbduplex-Sonographie erfolgen.

pädiatrie hautnah
Kontakt: Dr. med. Heike Bause
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin SLK Kliniken Heilbronn

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