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Dermatologie 17. August 2005

Haarkrankheiten im Kindesalter

Nicht wenige der trichologischen Patienten in der Praxis sind Kinder. „Differenzialdiagnose und Therapie erfordern neben der abzuklärenden klinischen Ursache oftmals ein feines Gespür für eventuell zugrunde liegende psychosomatische Faktoren“, erklärt Dr. Thomas Jansen, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universität Essen. Der Experte geht auf die häufigsten Haarkrankheiten im Kindesalter ein und stellt exemplarisch einige seltene Ursachen vor.
Im Detail besprochen werden folgende pädiatrischen Krankheitsbilder:
• Alopecia areata mit Differenzialdiagnose zur Trichotillomanie
• loses Anagenhaar mit Differenzialdiagnose zum telogenen Effluvium
• Seltene Haarkrankheiten im Kindesalter.

Alopecia areata

Die Alopecia areata ist eine entzündliche, nicht vernarbende, zum Rezidiv neigende Haarkrankheit, die sich mit umschriebenem bis vollständigem Haarverlust an jeder haar-tragenden Körperstelle äußert. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, in mehr als der Hälfte der Fälle erfolgt die Erstmanifestation vor dem 20. Lebensjahr. Sie ist die häufigste Haarkrankheit des Kindesalters.

Pathogenese: Die Alopecia areata wird den organspezifischen Autoimmunkrankheiten zugeordnet, bei denen vermutlich heterogene Autoimmunmechanismen eine Rolle spielen. So deuten die regionäre Lymphadenopathie, das Vorherrschen von T-Zellen im peribulbären und intrabulbären Infiltrat, die Akkumulation von Langerhans-Zellen im Bulbusbereich sowie die abnorme HLA-Klasse-I-Expression der Matrixzellen auf Autoimmunmechanismen. Ebenso spricht die Assoziation mit Autoimmun-Polyendokrinopathien und genetisch bedingten Immundefizienzsyndromen (zum Beispiel Trisomie 21) für das Vorliegen einer Autoimmunpathogenese. Nicht zuletzt weist die Wirksamkeit immunmodulierender und immunsuppressiver Medikamente beziehungsweilse das Ansprechen auf topische Immuntherapie auf diese Genese hin. Die genetische Reaktionsbereitschaft bestimmt wesentlich den Schweregrad der Erkrankung. Das die Alopecia areata auslösende Signal und auch das spezifische Haarfollikel-assoziierte Zielantigen sind bislang nicht bekannt. Vermutlich ist das Zielantigen in den follikulären Keratinozyten, der dermalen Papille oder den Melanozyten im Haarbulbus lokalisiert. Weitere klinische Befunde, deren Erforschung Einblicke in die Pathogenese der Alopecia areata gewähren könnten, sind die „Rochade“ bei topischer Immuntherapie, bei der ein Wiederwachstum von Haaren nur auf der nicht behandelten Seite eintritt, das Phänomen der Rezeptordominanz, und das „Renbök“-(von rechts nach links gelesen: „Köbner“-)Phänomen, bei dem es in Psoriasisherden zum Wiederwachstum von Haaren kommt.

Diagnose: Die klinische Diagnose der Alopecia areata gründet sich auf den Nachweis von rundlichen, völlig haarlosen Herden (Abb. 1), etwa zwei Millimeter langen Ausrufungszeichen-artigen Peladehaaren, dem Befall der Körperbehaarung sowie assoziierten Nagelveränderungen, wie Tüpfelung, Längsrillung, Koilonychie und Trachyonychie (Abb. 2). Zur Diagnosestellung dienen neben Anamnese- und Hautbefunderhebung auch Epilationstest (Herdrand und kontralateral), Trichogramm, Kopfhautbiopsie (zum Ausschluss einer Trichotillomanie), Mykologie (zum Ausschluss einer Tinea capitis) sowie serologisch-immunologische Untersuchungen.

Therapie: Die Krankheitsaktivität der Alopecia areata kann Wochen, Monate oder Jahre dauern, wobei spontane Besserung oder auch Therapieresistenz möglich ist. Das Ansprechen auf eine Therapie erfolgt in der Regel langsam. Bei der Wahl der Therapieform sind der Schweregrad der Erkrankung, deren Dauer, das Alter des Patienten und die Anzahl der Rezidive zu berücksichtigen. Allen Therapieansätzen ist gemeinsam, dass sie nach dem Absetzen den natürlichen Verlauf der Erkrankung wohl nicht beeinflussen. Die Prognose früh manifester, ausgedehnter Fälle mit Nagelbeteiligung und assoziierter Atopie ist schlecht. Die Therapiemöglichkeiten gerade bei Kindern sind ausgesprochen beschränkt. Den aktuell in der Behandlung der Alopecia areata verwendeten Substanzen werden immunmodulierende und immunsuppressive Eigenschaften zugeschrieben, wobei beide Wirkungen abhängig von der Dosis zum Tragen kommen. Die Induktion des Haarwachstums mit potenten, obligaten Kontaktallergenen ist derzeit die effektivste Therapie. Bis heute gibt es jedoch keine standardisierten Präparate. Die wirksamste und weltweit am häufigsten verwendete Substanz ist Diphenylcyclopropenon (Diphencyprone, DCP). Eine Indikation für eine topische Immuntherapie ist bei Kindern ab dem 10. Lebensjahr unter spezieller Berücksichtigung des Schweregrades der Erkrankung und deren Dauer gegeben. Aufgrund lückenhafter toxikologischer Daten wird diese Therapieform von den meisten dermatologischen Zentren nicht bei Kindern angeboten. Es handelt sich um eine aufwändige Therapie, die eine klare Patienteninstruktion und -führung verlangt. Orale Glukokortikoide sind nur in höherer Dosierung effektiv, wobei es nach Dosisreduktion oder Absetzen häufig zum Rezidiv kommt. Topische Glukokortikoide, das in der Psoriasistherapie bewährte Cignolin (Dithranol, Anthralin) und orale Zinksalze sind wenig wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Therapeutische Hoffnungen ergeben sich aus der topischen Anwendung von Immunmodulatoren wie Tacrolimus oder Ascomycin, der Penetrationsverbesserung durch Liposomen, der topischen Anwendung von Zytokinen (zum Beispiel TGF-beta, IL-10), der Applikation von anti-CD44v10-Antikörpern, der Hemmung der Apoptose sowie der oralen Induktion von Toleranz.

Differenzialdiagnose Trichotillomanie: Eine wichtige Differenzialdiagnose der Alopecia areata ist die Trichotillomanie. Hierbei kommt es jedoch in der Regel nicht zum völligen Haarverlust, sondern zu umschriebenen Bereichen mit Ausdünnung und gleichzeitigem Neuwachstum der Haare. Bei der klinischen Untersuchung findet sich meist ein solitärer, unregelmäßig konfigurierter, scharf begrenzter Herd im frontoparietalen Bereich (Abb. 3). Die Haare im Herd sind unterschiedlich kurz. Im Herd und am Herdrand lassen sie sich nur schwer epilieren, da die Telogenhaare bereits vom Patienten ausgezogen wurden. Zeichen der Entzündung oder Vernarbung fehlen. Eine Abgrenzung gegenüber der Alopecia areata ist oft schon klinisch, spätestens aber durch ein Trichogramm vom Herdrand möglich, das bei der Alopecia areata eine stark erhöhte Telogenrate zeigt. In Zweifelsfällen wird die Diagnose durch eine Kopfhautbiopsie gesichert, wobei sich histopathologisch in den Haarfollikeln Pigmentverschiebungen, Hämorrhagien und Katagenhaare finden. Bei jüngeren Kindern ist die Gewohnheit, eigene Haare auszureißen, ähnlich wie Nägelkauen und Daumenlutschen, am ehesten Ausdruck des Strebens nach lustvoll erlebter Beruhigung. Dagegen liegen bei älteren Kindern und Jugendlichen häufiger schwere psychische Störungen zugrunde. Daraus ergeben sich unterschiedliche therapeutische Konsequenzen. Bei jüngeren Kindern mit kurzer Anamnese ist gewöhnlich die Ermahnung des Patienten und Aufklärung der Eltern über die Ursache des Haarverlustes ausreichend. Bei älteren Kindern und Jugendlichen mit längerer Anamnese ist häufig eine kinder- und jugendpsychiatrische Mitbetreuung notwendig, wobei neben einer Familienberatung zusätzlich Verhaltenstherapie, Hypnose und/oder Antidepressiva (zum Beispiel Clomipramin) in Betracht kommen.

Loses Anagenhaar mit Differenzialdiagnose zum telogenen Effluvium

Ungewöhnlich leicht büschelweise und schmerzlos ausziehbare Haare, besonders bei Kindern mit hellem Kopfhaar, sollten an das Vorliegen von losem Anagenhaar denken lassen. Die Eltern berichten über ausbleibendes oder verlangsamtes Längenwachstum des unfrisierbaren Kopfhaares. Das Kopfhaar erscheint spröde, glanzlos und trocken. Es besteht eine diffuse, seltener eine umschriebene, unscharf begrenzte Alopezie. Abgesehen vom Kopfhaar ist die Körperbehaarung unauffällig. Im Trichogramm finden sich fast ausschließlich Anagenhaare ohne innere Wurzelscheiden. Telogenhaare fehlen oder sind vermindert, da die meisten Haare bereits in der Anagenphase ausgefallen sind. Bei der Untersuchung der Haarschäfte sind vielgestaltige Veränderungen der normalerweise ovalen oder rundlichen Form auffällig. Während diese Anomalien in der lichtmikroskopischen Betrachtung der Längsachse leicht übersehen werden, lassen sie sich besonders eindrucksvoll mit der so genannten Schrumpfschlauchtechnik nachweisen, mit der man präzise Querschnitte der Haarschäfte erhält. Der Erkrankung liegt wahrscheinlich eine gestörte Haftung des Haarschaftes im Anagenfollikel als Folge eines Defektes der inneren Wurzelscheide zugrunde. Für eine Behandlung der Erkrankung besteht bei der offensichtlich ausgeprägten Tendenz, die epilierten Haare rasch zu ersetzen, keine Notwendigkeit. In vielen Fällen ist mit einer Besserung in oder nach der Pubertät zu rechnen. Die Kenntnis des losen Anagenhaares schützt vor unzweckmäßigen Therapieversuchen und gibt die Möglichkeit, die besorgten Eltern bezüglich der Prognose zu beruhigen.

Differenzialdiagnose: Die Differenzialdiagnose des losen Anagenhaares gegenüber dem sehr viel häufigeren, durch eine Vielzahl von Ursachen hervorgerufenen telogenen Effluvium gründet sich auf Anamnese, klinischen Befund, Trichogramm, Lichtmikroskopie der Haarschäfte und Schrumpfschlauchtechnik.

Seltene Haarkrankheiten im Kindesalter

Ektodermale Dysplasien: Eine Vielzahl assoziierter Atrichien und Hypotrichosen kann den ektodermalen Dysplasien zugeordnet werden. Die häufigste ektodermale Dysplasie, deren Gen im chromosomalen Bereich bei Xq12–Xq13 lokalisiert ist, stellt die X-chromosomal rezessive hypohidrotische ektodermale Dysplasie (Christ-Siemens-Touraine-Syndrom) dar. Die zugrunde liegenden Mutationen betreffen das EDA-Gen, dessen Produkt Ektodysplasin ein lösliches Transmem-bran-Protein der TNF-Liganden-Familie ist. Männliche Betroffene weisen eine ausgeprägte Hypotrichose, Hypohidrose und Hypodontie sowie eine charakteristische Gesichtsdysmorphie auf. Von Geburt an besteht eine Hypotrichose mit feinem Kopfhaar, reduzierten Augenbrauen und Wimpern. Die Haut ist insgesamt sehr trocken, da die Anzahl der Talgdrüsen deutlich vermindert ist. Eine Hypodontie mit Erhaltung der Eckzähne, seltener der Schneidezähne ist ein typisches Merkmal der Erkrankung. Bei den weiblichen Konduktorinnen findet sich in der Regel eine diskretere klinische Symptomatik, die sich an der Kopfhaut als leichte diffuse Alopezie oder verstärkte Haarwirbelbildung äußert. Anhidrotische Hautareale finden sich in streifenförmiger Anordnung entlang den Blaschko-Linien. Ein auffälliger Marker bei Konduktorinnen ist eine partielle Anodontie.

Meningozele: Die rudimentäre Meningozele ist eine Fehlbildung, bei der meningotheliale Elemente in der Haut und/oder Subkutis nachweisbar sind. Es handelt sich um die Minorform einer klassischen Meningozele, die dem Relikt eines Neuralleistendefektes entspricht und meist von Geburt an besteht. Bei der klinischen Untersuchung findet sich eine Papel oder ein Knoten, Tumor oder auch Plaque mit umschriebener Alopezie oder Hypertrichose. Die Läsion ist meist mittig an der Kopfhaut (Hinterkopf, Vortex), über der Wirbelsäule, an der Stirn oder am Hals lokalisiert. Die rudimentäre Meningozele ist gelegentlich mit kleineren knöchernen Defekten assoziiert. Hierbei handelt es sich meist um fibröse Stränge, die zur Dura ziehen.

Enzephalokraniokutane Lipomatose: Bei der enzephalokraniokutanen Lipomatose handelt es sich um ein seltenes neurokutanes Syndrom mit Beteiligung von Haut, Augen, Zentralnervensystem und Schädelknochen. Als mögliche Erklärung für diese Anomalie ist eine autosomale Letalmutation, die im Mosaik überlebt, anzusehen. Die enzephalokraniokutane Lipomatose ist durch einen ausgedehnten Fettgewebsnävus der Kopfhaut, kraniale Exostosen, ein Lipodermoid des Auges, multiple intrakranielle Lipome und -Porenzephalie gekennzeichnet. An der Kopfhaut findet sich eine umschriebene Alopezie (Abb. 4). Histopathologisch fehlen die Haarfollikel in diesem Bereich fast vollständig, wobei die verwaisten Musculi arrectores pilorum in der verschmälerten Dermis nahezu horizontal aufgereiht nebeneinander liegen. Das Fettgewebe dringt teilweise in die Dermis ein. Diese Läsion wird auch als Naevus psiloliparus bezeichnet. Sie wurde bisher ausschließlich als Teilsymptom der enzephalokraniokutanen Lipomatose beschrieben. Differenzialdiagnostisch sind andere neurokutane Mosaikphänotypen (Schimmelpenning-Syndrom, Proteus-Syndrom, Delleman-Syndrom) gegenüber der enzephalokraniokutanen Lipomatose abzugrenzen.

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