zur Navigation zum Inhalt
 
Dermatologie 25. Jänner 2006

Bläschen und Blasen auf Erythembasis

Trotz kontinuierlicher Anwendung rückfettender Hautschutz­cremes klagte ein 44-jähriger Maurer über zunehmendes Wundsein der Hand- und Fingerstreckseiten mit Blasenbildung. Das Allgemeinbefinden sei nicht gestört. Er habe eine Braunfärbung seines Urins bemerkt. Bei der Untersuchung fanden sich multiple runde, mit hämorrhagischen Krusten bedeckte Erosionen an den Handrücken und Fingerstreckseiten, links ausgeprägter als rechts (Abb. 1a). Daneben zeigten sich vereinzelt bräunliche Flecken und kleine narbenartige Areale. Frische Blasen waren nicht vorhanden. Anamnestisch gab der Patient an, nie ernsthaft erkrankt gewesen zu sein, seine Familienanamnese war leer. Während der Arbeit würde er täglich bis zu sechs Flaschen Bier konsumieren und mindestens eine Schachtel Zigaretten rauchen.
Der histologische Befund aus dem Randbereich der größten Läsion ergab neben einer Hyperkeratose und Akanthose den Ansatz einer subepidermalen Blasenbildung ohne ausgeprägte Entzündungszeichen. Die internistischen Laborbefunde wiesen mäßig erhöhte Gamma-GT-Werte, eine etwa zehnfach vermehrte Uroporphyrin-III-Ausscheidung im Urin, erhöhtes Koproporphyrin III im Stuhl sowie erhöhtes Uroporphyrin I im Serum aus. Diagnose: Porphyria cutanea tarda, für die eine verminderte Aktivität der Uroporphyrinogen-1-Decarboxylase ursächlich ist. Vier Jahre später, nach erfolgreicher internistischer Aderlasstherapie (Hämosiderinämie!) in Kombination mit niedrig dosiertem Chloroquin, erlitt der Patient nach über zweijähriger subklinischer Latenzphase ein blasiges Rezidiv (Abb. 1b). Bei Druck auf die Blase wanderte die Flüssigkeit subepidermal über den Blasenrand hinaus (Nikolski-Phänomen II positiv).

Differenzialdiagnosen

Epidermolysis bullosa simplex
Den autosomal-dominant vererbten, nicht vernarbenden Blasenbildungen an Händen und Füßen liegen Störungen im Keratinfilamentnetzwerk basaler Keratinozyten zugrunde. Im Säuglings- und Kleinkindalter kommt es nach mechanischer Belastung vor allem in den Sommermonaten zu blasigen Eruptionen an Händen und Füßen (Abb. 2a). Im Schulalter bessert sich die Symptomatik. Das Allgemeinbefinden der Kinder ist nicht gestört.

Epidermolysis bullosa dystrophica (Cockayne/Touraine)
Ebenfalls autosomal-dominant vererbt wird die sich vor allem im Säuglings- und Kleinkindalter manifestierende lokalisierte subepidermale Blasenbildung mit narbiger Abheilung als Folge einer Genmutation (COLA7A1-Gen). Spontan können am gesamten Integument Blasen entstehen (Abb. 2b). Häufiges und typisches Begleitsymptom sind Nageldystrophien (Abb. 2c). Es besteht die Gefahr der Ausbildung keloidartiger Narben.

IgA-lineare Dermatose
Subepidermale vesikulöse oder bullöse Läsionen, die immunfluoreszenzmikroskopisch mit basaler linearer IgA-Ablagerung einhergehen, können am gesamten Integument auftreten. Das klinische Bild variiert randbetont herpetiform, großbullös oder Erythema-exsudativum-multiforme-artig und geht mit Juckreiz einher. Medikamentöse oder paraneoplastische Induktion der Erkrankung ist möglich. Der Verlauf ist chronisch mit spontaner Remissionstendenz.

Pemphigus chronicus benignus familiaris
Die meist schmierig belegten, scharf begrenzten juckenden Läsionen entwickeln sich im Bereich der Intertrigines zunächst als gruppierte längliche Bläschen. Durch Konfluenz der Primäreffloreszenzen entstehen Schuppenkrusten und quer verlaufende feine Fissuren auf Erythembasis (Abb. 4).
Die chronisch verlaufende Erkrankung hat einen autosomal-dominanten Erbgang mit variabler Penetranz.

Bullöses Pemphigoid
Autoimmunogene, subepidermale junktiolytische bullöse Eruptionen treten nicht selten als paraneoplastisches Syndrom in ­Erscheinung. In der indirekten Immunfluoreszenz können zu einem hohen Prozentsatz zirkulierende Pemphigoid-Anti-Basalmembran-AK nachgewiesen werden. Auf flächigen Erythemen entwickeln sich schubweise juckende, pralle, oft hämorrhagische Blasen (Nikolski II positiv).

Pemphigus vulgaris
Die Erkrankung geht mit suprabasaler, akantholytischer Blasenbildung einher. Die Autoimmundermatose (Pemphigus-IgG-AK) kann mit anderen Autoimmunerkrankungen oder Malignomen assoziiert auftreten. Nichtläsionale Haut reagiert auf festen tangentialen Druck mit Abschiebbarkeit der oberen Epidermisschichten (Nikolski-Phänomen- I-positiv). Die zunächst gespannten, dann schlaffen Blasen platzen rasch (Abb. 6) und hinterlassen Erosionen und livide Flecken.

Polymorphe Lichtdermatose
Lichtentwöhnte Personen mit prädisponierter Überempfindlichkeit auf den UVA- und/oder UVB-Anteil des Sonnenlichtes (Photoallergie) reagieren mit variablen monomorphen Hauteruptionen. Die Variationsbreite der Primäreffloreszenzen reicht vom papulösen über den plaqueartigen und papulovesikulösen (Abb. 7) bis zum vesikulobullösen Phänotyp.

Dermatitis bullosa pratensis
Photochemisch ausgelöste entzündliche Hautveränderungen entstehen durch den Kontakt mit furocumarinhaltigen Pflanzen, zum Beispiel Wiesen-Bärenklau, Wiesengräser, Schafgarbe, Schierlingskraut. Auf streifig angeordneten Erythemen entwickeln sich unter brennendem Juckreiz Blasen mit klarem gelblichem Inhalt (Abb. 8). Betroffen sind lediglich die direkten Kontaktstellen.

Dyshidrotisches Ekzem
Im Bereich der Leistenhaut von Handflächen und Fußsohlen entstehen intraepidermal Bläschen mit klarem Inhalt (spongiotische Dermatitis). Ursächlich spielen medikamentös-allergische oder hyperergische (Id-) Reaktionen sowie konstitutionelle Faktoren eine Rolle (Abb. 9). Dyshidrotische Eruptionen erleichtern die Kontaktsensibilisierung und lösen ein allergisches dyshidrotisches Ekzem aus.

Bullöses Arzneiexanthem
Durch eine Sensibilisierung nach Ersteinnahme von Medikamenten, infolge toxischer Wirkungen oder bei Intoleranzen treten morphologisch unterschiedliche Hautläsionen auf, zum Beispiel makulöse, urtikarielle, papulöse, vesikulöse oder pustulöse Effloreszenzen. Zu den häufigen Analgetika-Intoleranzen zählt die Reaktion auf Propyphenazon (Abb. 10). Neben bullösen oder erythematösen Exanthemen kommt es bei bis zu 30 Prozent der Betroffenen zu anaphylaktoiden und bronchialen Reaktionen.

Allergisches Kontaktekzem
Nach Sensibilisierung kommt es auf der Basis spezifisch aktivierter T-Lymphozyten bei erneutem Kontakt nach einer Latenzphase von 24 bis 48 Stunden zur Induktion einer Typ-IV-Allergie. Mögliche Auslöser sind zum Beispiel Metallionen, aromatische Balsame, Konservierungsstoffe oder Arzneimittel. Kontaktekzeme können überwiegend vesikulös oder bullös in Erscheinung treten. Der Nachweis einer allergisierenden Kontaktnoxe gelingt mittels epikutaner Hauttestung.

Toxische epidermale Nekrolyse Lyell
Zahlreiche Medikamente (z.B. Allopurinol, Barbiturate, Penicilline, Sulfonamide) können eine flächenhafte, subepidermale nekrolytische Blasenbildung auszu lösen. Auch Autoimmunerkrankungen, Malignome und Toxine werden als mögliche Auslöser diskutiert. Die zunächst kleinfleckig konfluierenden Erytheme gehen rasch in flächenhafte blasige Epidermisabhebungen über. Die Haut ist in weiten Bereichen abschiebbar.

Erythema exsudativum multiforme
Auf flächigen Erythemen entstehen typische Kokardenfiguren mit zentralen Blasen. Infektionen und/oder Arzneimittel sind Auslöser der T-Zell-vermittelten Immunreaktion. Die Majorform geht mit Schleimhautbefall, Gelenkbeschwerden und schweren Allgemeinerscheinungen einher. Bei der postherpetischen Form sind Rezidive häufig.

Herpes simplex
Das karyotrope DNA-Virus befällt Haut, Schleimhäute und die Hornhaut des Auges. HSV-1 verursacht Läsionen im Gesicht und am Oberkörper, während HSV-2 den Gluteal- und Genitalbereich betrifft. Die Primärinfektion mit Typ 1 findet meist im Alter von ein bis fünf Jahren statt. Für die Klinik sind gruppierte, manchmal konfluierende Bläschen typisch.

Varizellen/Zoster
Eine Erstinfektion mit dem Varizella-Zoster-Virus ruft nach zirka 14-tägiger Inkubationszeit schubweises Aufschießen roter Flecken hervor, die rasch in Papeln und Bläschen übergehen. Durch gleichzeitiges Vorhandensein verschiedener Entwicklungsstufen zeigt sich ein polymorphes Exanthembild. Daneben: Zoster mit charakteristischen gruppiert angeordneten Papeln und Bläschen auf erythematösem Grund innerhalb eines Hautnervensegmentes.

Hand-foot-mouth-disease
Coxsackie-A-Viren vom Typ 16 verursachen nach Tröpfcheninfektion oder durch direkten Kontakt diese Erkrankung. Die Inkubationszeit beträgt drei bis 14 Tage. Auf unspezifische Prodromi folgt das charakteristische Exanthem. An Palmae und Plantae treten disseminiert längliche polygonale Bläschen mit rötlichem Hof in Erscheinung. Ein Bläschenenanthem der Mundschleimhaut kann zu schmerzhafter Aphthenbildung führen.

Impetigo contagiosa
Während die kleinblasige Form überwiegend durch hämolysierende Streptokokken ausgelöst wird, spielen bei der großblasigen Variante Epidermolysin bildende Staphylokokken eine Rolle. Die hochinfektiöse superfizielle Pyodermie ist nicht follikelgebunden und betrifft überwiegend Kinder. Rote Flecken verwandeln sich rasch bullös. Nach dem Platzen der Blasen bilden sich honiggelbe Krusten. Die Abheilung erfolgt narbenlos.

Pulicosis bullosa
Menschen- und Tierflöhe verursachen nach Stich auf der Haut Quaddeln mit zentralen hämorrhagischen Pünktchen. Verbindet man mehrere Stichreaktionen miteinander, so entsteht typischerweise die Form eines Halbkreises. Bullöse Reaktionen sind möglich.

Erysipel
Beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A sind die Haupterreger einer mit Fieberschüben einhergehenden, sich flächenhaft ausbreitenden akuten Hautinfektion. Als Eintrittspforte der Bakterien dienen kleine Läsionen, zum Beispiel Epithelmazeration im Rahmen einer Tinea pedum. Auf scharf begrenzten zungenartigen Erythemen können sich Blasen und Hämorrhagien entwickeln. Die drainierenden Lymphknoten sind geschwollen. Im peripheren Blut ist der ASL-Titer erhöht.

Fazit

Ein breites Spektrum dermatologischer Erkrankungen geht mit Bläschen oder Blaseneruptionen einher. Sofern man von dem oft nur kurzfristig vorhandenen Initialerythem absieht, bilden bei zahlreichen Dermatosen vesikulöse oder bullöse Reaktionen die Primäreffloreszenz, die als solche in späteren Stadien des Krankheitsprozesses nicht immer identifizierbar ist. Für die Diagnose entscheidend ist in einigen Fällen der Verteilungstyp, vor allem, wenn es sich um Virusinfektionen, Kontaktallergien oder parasitäre Auslöser handelt. Größere diagnostische Schwierigkeiten bereiten Arzneiexantheme, Genodermatosen und die Pemphigusgruppe. Hier müssen eventuell Gewebeproben und immunologische Untersuchungen herangezogen werden. Immer ist auch an paraneoplastische Ereignisse zu denken. Umfassende Labor- und Organuntersuchungen sind fast immer indiziert, auf jeden Fall bei nicht eindeutiger Differenzierungsmöglichkeit und resistenzgeminderten Personen.

Dr. Hans Schulz, Im Alten Dorf 8, D-59192 Bergkamen

 

  Abb. 11: Kontaktallergische Reaktion.
Abb. 10: Bullöses
Arzneiexanthem nach Propyphenazon.

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben