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Dermatologie 26. Jänner 2006

Livide Erytheme

Eine 40-jährige Patientin, von Beruf Klinikärztin in der inneren Medizin, entwickelte schubweise diskrete livid-rote Flecken im Bereich der Extremitäten-Streckseiten und der Achselhöhlenregion. Die Schübe gingen jeweils mit hohem Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, Myalgien und Gelenkschmerzen einher. Von den Klinikkollegen mehrfach verordnete Antibiotikagaben, unter anderem Makrolidantibiotika, zeigten keinerlei Wirkung auf den Verlauf und konnten erneute Schübe nicht verhindern. Am Tage der Vorstellung in der dermatologischen Praxis waren nur wenige, etwa münzgroße solitäre lividrote Flecken an den Oberarm-Streckseiten und Unterschenkeln sichtbar (Abb. 1). Im Blutbild fanden sich eine Neutrophilie und Thrombozytopenie, die BSG war stark beschleunigt. Vom Internisten durchgeführte sonographische und röntgenologische Organuntersuchungen waren unauffällig. Spezifische Infektionen und Paraneoplasien konnten ausgeschlossen werden. Die Gewebeprobeentnahme aus einem Herd am Unterschenkel ließ das Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis mit Papillarkörperödem, Infiltraten aus neutrophilen Granulozyten sowie subkornealen Bläschen erkennen.

Diagnose: Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom), möglicherweise auf der Basis eines infektallergischen Geschehens. Unter Einsatz eines oralen Kortikosteroids (Prednison, initial 50 mg/Tag mit schrittweiser Dosisreduktion über einen Zeitraum von vier Wochen) heilten die Hautsymptome ab.

DIFFERENZIALDIAGNOSEN

Mukokutanes Lymphknoten- Syndrom (Kawasaki)
Bei der immunologisch vermittelten diffusen Vaskulitis, die überwiegend ein bis fünf Jahre alte Kinder betrifft, entwickeln sich polymorphe, morbilli- oder skarlatiniforme livid-rote Erytheme in der Palmoplantarregion oder am Stamm. Es besteht meist hohes, antibiotikaresistentes Fieber, die Halslymphknoten sind vergrößert. Mögliche Infektionserreger sind nicht bekannt. In zirka 20 Prozent der Fälle entwickelt sich eine lebensbedrohende Koronaritis und Myokarditis. Zur Standardtherapie gehört eine Kombinationsbehandlung mit Gammaglobulin, Acetylsalicylsäure und Prednisolon. (Abb. 2).

Dermatomyositis

Entzündlich-atrophierende Haut- und Gefäßbindegewebsreaktionen sowie segmentale Nekrosen der quer gestreiften Muskulatur charakterisieren das klinische Bild der Dermatomyositis. Die Immunkomplexvaskulitis verursacht Aneurysmen, Mikrohämorrhagien und Atrophien an den Hautgefäßen, gefolgt von einer Dermatitis. Vor allem perioral und an den Wangen bilden sich initial livid-rote Erytheme, die später in einen poikilodermischen Zustand übergehen. Die Hauterscheinungen gehen der schmerzhaften Muskelschwäche voran. Die segmentale Muskelfasernekrose lässt sich durch Muskelbiopsie und das pathologisch veränderte Elektromyogramm nachweisen. Die Kreatinausscheidung im 24-h-Urin ist erhöht. Nicht selten findet sich eine Assoziation mit Malignomen (Abb. 3).

Mycosis fungoides

Das chronisch progressive, von der Haut ausgehende kutane Lymphom geht mit einer Proliferation monoklonaler T-Zellen einher. Prämykoside Stadien sind gekennzeichnet durch uncharakteristische livid- bis braunrote ekzematöse Plaques mit pityriasiformer Schuppung. Die entzündlich-erythematösen Infiltrate entwickeln sich plattenartig in die Tiefe. Diagnostisch wichtig ist ein T-Zell-Rezeptor-Gen-Rearrangement, das den Nachweis der Monoklonalität ermöglicht (Abb. 4).

Kutanes B-Zell-Lymphom

Am häufigsten kommen follikulär-zentroblastische beziehungsweise zentroblastisch-zentrozytische B-Zell-Lymphome vor. Sie manifestieren sich an der Haut in Form von rötlich-lividen flächigen Infiltraten oder Knoten. Extrakutane Herde sind selten. Histologisch sieht man dichte lymphozytäre Infiltrate aus Keimzentrumszellen und größeren Zentroblasten. Immunhistochemisch kommen B-Zell-assoziierte Antigene (Oberflächen-Ig; CD5, -10, -19, -20, -22, -79a; BCL-2) mit wechselnden Anteilen reaktiver TLymphozyten vor. Mittels PCR gelingt der Nachweis eines klonalen Immunglobulin-Rearrangements (Abb. 5).

Mixed connective tissue disease (Sharp-Syndrom)

Verschiedene Kollagenosen wie Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes und progressive Sklerodermie können sich überlappen. Betroffen sind vor allem Frauen ab dem vierten Lebensjahrzehnt. Neben einem Raynaud-Phänomen (Akrosklerose) und häufiger Ösophagusbeteiligung im Sinne einer progressiven Sklerodermie bestehen Symptome eines Lupus erythematodes, Arthralgien, Myositis und Lymphadenopathie. Livide Erytheme können perioral, periorbital, an Hals und Schultern sowie Extremitäten-Streckseiten auftreten. Im Serum gelingt der Nachweis antinukleärer Faktoren, von Autoantikörpern gegen ds-DANN und anderen Kernantigenen (Abb. 6).

Erythema nodosum

Es handelt sich um eine polyätiologisch (durch Infektion, Arzneimittel, Sarkoidose, M. Crohn) verursachte allergisch-hyperergische Reaktion mit kutan-subkutaner Infiltration. Im Bereich der Extremitäten-Streckseiten entwickeln sich unscharf begrenzte, druckschmerzhafte rötlich-livide Erytheme, die in kutan-subkutane Knoten übergehen. Rheumatoide Schmerzen und Fieberschübe begleiten die Hautsymptomatik. Neben Streptokokken als mögliche Auslöser können Yersinien, Shigellen, Salmonellen, Toxoplasmose und Tuberkulose eine Rolle spielen (Abb. 7).

Erworbene Lues II bis III

Eine generalisierte Spirochätose entwickelt bei noch mangelhafter Abwehrlage infektiöse Hautveränderungen mit sehr unterschiedlichen klinischen Mustern. Die Exantheme können Roseolen, papulosquamöse, akneiforme, pustulöse, ulzeröse oder serpiginös-erythematöse Herde ausbilden. Treponemale Seroreaktionen sind stets positiv (TPHA-, FTA-Abs-Test) (Abb. 8).

Erysipel

Durch akute bakterielle Infektion des oberen Koriums mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A tritt nach kurzer Inkubation ein livid- bis dunkelrotes begrenztes Erythem auf. Neben Fieberschüben und Schüttelfrost besteht eine Schwellung regionärer Lymphknoten.Über einer ödematösen Schwellung können sich Blasen entwickeln (Abb. 9).

Erysipeloid

Die auch als Schweinerotlauf bezeichnete Infektion ist eine durch Erysipelothrix übertragene bakterielle Zoonose. Die Infektion erfolgt durch Kontakt mit Schweinefleisch, Wild oder Fisch. Schmerzlose livide Rötungen mit zentrifugaler Ausdehnungstendenz finden sich überwiegend an den Händen (Abb. 10).

Hautmetastasen

Lymphogene oder hämatogene Absiedlungen von Neoplasien sehr unterschiedlicher Organsysteme rufen in der Haut blau-rötliche beziehungsweise hautfarbene Erytheme sowie Plaques oder Knoten hervor. Aufgrund des klinischen Metastasenbildes sind Rückschlüsse auf den Primärtumor kaum möglich. Aus Gewebeproben lässt sich mittels immunhistologischer Methoden eine Zellcharakterisierung vornehmen (Abb. 11).

Erythema infectiosum (Ringelröteln)

Das Parvovirus B19 infiziert vor allem Kinder unter dem 14. Lebensjahr. Zunächst kommt es zur Ausbildung fleckig-livider Rötungen der Wangenregion, später sind die Extremitäten-Streckseiten und das Gesäß betroffen. Girlandenförmige Erythemfiguren entstehen im Laufe von Tagen. Serologisch werden IgM und IgG gegen Parvovirus B19 nachgewiesen (Abb. 12).

Fazit: Livide Erytheme sind oft initiales Hautsymptom schwerwiegender Krankheitsbilder wie Autoimmunerkrankungen, Kollagenosen, Neoplasien und Infektionen. Bei nicht eindeutiger klinischer Phänomenologie sollten gezielte serologische Untersuchungen stattfinden (z. B. ANA, Rheumafaktor, Antistreptokokken- AK, C-reaktives Protein, TPHA-Test, spezifisches IgM oder IgG). In Zweifelsfällen ist eine Probeexzision aus dem Herd durchzuführen, eventuell zum Zwecke immunhistochemischer Untersuchungsverfahren (Zell-assoziierte Antigene, Tumorzell-Charakterisierung) oder zur Durchführung einer PCR (Erkennung von Zell- Monoklonalität).

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Abb. 1: Diskreter livid-erythematöser Fleck am Oberarm bei einer 40-jährigen Frau mit akuter febriler neutrophiler Dermatose (Sweet-Syndrom). Abb. 2: Livid-fleckiges Palmarerythem bei einem achtjährigen Mädchen mit Kawasaki-Syndrom.
   
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Abb. 3: Dermato-myositische Hautveränderungen der Wangenregion (33-jährige Frau). Abb. 4: Mycosis-fungoides-Herd im Gesicht einer 50-jährigen Frau. ˘
   
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Abb. 5: Kutanes B-Zell-Lymphom (Keimzentrumslymphom) im Bereich des Brustbeins (61-jährige Patientin) Abb. 6: Nummuläre livide Erytheme am Unterschenkel einer 58-jährigen Frau mit Sharp-Syndrom.
   
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Abb. 7: Erythema nodosum am Unterschenkel einer 28-jährigen Frau.

Abb. 8: Serpiginöse Erytheme am Unterschenkel eines 40-jährigen Mannes mit Lues III

   
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Abb. 9: Erysipel am Unterschenkel eines 50-jährigen Mannes Abb. 10: Erysipeloid am Daumenballen eines 48-jährigen Mannes
   
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Abb. 11: Diskrete livid-rötliche Hautmetastasen der Bauchhaut bei einer 80-jährigen Patientin mit Harnblasenkarzinom Abb. 12: Erythema infectiosum der Gesichtshaut bei einem siebenjährigen Mädchen

*) Dr. Hans Schulz, Im Alten Dorf 8, D-59192 Bergkamen

hautnah 5/2004

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