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Dermatologie 17. August 2005

Systemische Behandlung von Hämangiomen

Ist die Entscheidung zu einer systemischen Therapie kindlicher Hämangiome getroffen, so muss diese auch entsprechend beherzt durchgezogen werden, um ein Re-bound-Phänomen zu verhindern. Die Unterscheidung zwischen Hämangiomen und vaskulären Malformationen ist für die Therapie vaskulärer Fehlbildungen von großer Bedeutung. Die angeborenen Malformationen stellen in Abhängigkeit ihres Gefäßtyps und der Flusscharakteristika des Angioms in erster Linie eine Domäne von Lasertherapie, plastisch-chirurgischen Eingriffen oder Sklerosierungen dar. Sie sprechen auf systemische Therapieformen allerdings nicht an. Hämangiome lassen sich oft auch im fortgeschrittenen Stadium medikamentös behandeln, wie Dr. Eva Frey vom St. Anna-Kinderspital Anfang Juli 2004 im Billrothhaus der Gesellschaft der Ärzte berichtete.

INDIKATIONEN FÜR EINE INTERVENTION

"In vielen dieser Fälle erweist sich zurück haltende Beobachtung als sinnvoll, oft kommt es zu einer Spontanremission", erklärte Frey (Abb.). Die Entscheidung zur Therapie könnte gegeben sein, wenn das Hämangiom aufgrund der Lokalisation lebenswichtige Organe in ihrer Funktion beeinträchtigt: So kann eine drohende Obstruktion der Atemwege oder ein Herzversagen durch massiv vergrößerte Hämangiome in Leber oder Lunge eine Intervention erfordern. Auch befürchtete ästhetische Folgeerscheinungen lassen an eine rechtzeitige Therapie denken. Lokal stehen neben der modernen Lasertherapie und der chirurgischen Resektion Embolisation, Kryotherapie oder Cortisoninstillation zur Verfügung.
Als klassische systemische Therapie (Tab.) gilt die hoch dosierte Gabe von Steroiden: 2 bis 3 mg/kg/Tag Cortison über vier bis sechs Wochen verabreicht, dann kann langsam ausgeschlichen werden. In diesen Fällen sollte keinesfalls zurückhaltend dosiert werden. Frey: "Wenn wir eine klare Indikation stellen, dann müssen wir auch therapeutisch lange genug dran bleiben und die Medikation ausschleichend beenden". Bei zu frühem Therapieende kann es zu einem Rebound-Phänomen kommen, einem erneuten Wachstum der vaskulären Anomalie. Die bekannten Nebenwirkungen wie Cushing, Wachstumsverlangsamung oder Hypertonie erfordern eine entsprechende Therapiekontrolle. Aufgrund der starken Immunsuppression sollte bei Kindern, die hoch dosiertes Cortison erhalten, mit Impfungen zugewartet werden. Die zweite systemische Therapieoption ist die Gabe von Interferon: Bei einer Dosierung von 3 Mill. E/m2/Tag sollte die Substanz entsprechend langsam einschleichend verabreicht werden, um die akuten Nebenwirkungen wie Fieber, Gelenksschmerzen, Kopfschmerzen, Tachykardie oder gastrointestinale Symptome weitgehend auszuschalten. Beim Säugling lässt eine starke Unruhe oder Schlafstörungen an das Vorliegen von unerwünschten Begleiterscheinungen der Therapie denken. Bei längerer Therapiedauer kann der mitunter auftretende Appetitverlust bei den Kindern zu einem Wachstumsstillstand oder motorischen Entwicklungsverlangsamungen führen. Als gefährliche, allerdings nur vereinzelt publizierte Nebenwirkung des Interferons gilt die manchmal auch irreversible spastische Diplegie. Die Möglichkeit einer Neutropenie erfordert zudem das hämatologische Monitoring. Auxologische Gewichts- und Wachstums kontrollen, sowie eine begleitende Beurteilung der psychomotorischen Entwicklung sind selbstverständlich.

WENIGER NEBENWIRKUNGEN

Frey: "Wir bevorzugen in letzter Zeit bei kindlichen Hämangiom-Patienten, bei denen wir annehmen, dass die Therapie lange andauern wird, eine Kombinationstherapie von Cortison und Interferon." Wird das Interferon entsprechend langsam eingeschlichen, so kann die Dosierung des Cortisons kontinuierlich reduziert werden, ohne ein Rebound-Phänomen zu riskieren. Mit einer niedrigen Cortisonerhaltungsdosis unter der Cushing-Schwelle lässt sich die Therapie entsprechend lange weiterführen.""Mit diesem Behandlungsschema haben wir gute Erfahrungen gemacht, auch bei lang dauernder Therapie ist die Verträglichkeit zufrieden stellend", so Frey. Ein möglicher bindegewebiger Rest, der als Residuum nach der Therapie zurückbleibt, kann später plastisch-chirurgisch korrigiert werden.

Dr. Ronny Teutscher, hautnah 5/2004

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