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Dermatologie 17. August 2005

Lupus erythematodes tumidus – ein klinisches Chamäleon

Ein unscharf begrenztes, sich zentrifugal ausbreitendes Erythem am Rücken einer 46-jährigen Patientin entsprach dem klinischen Bild eines arciformen palpablen Erythema migrans. Bei der UV-Testung fiel eine markante Lichtempfindlichkeit der Hautveränderung auf. Erst die histologische Aufarbeitung schaffte mit dem Befund eines Lupus erythematodes tumidus (LET) Gewissheit – eine zu selten gestellte Diagnose. Der Lupus erythematodes (LE) umfasst ein großes Spektrum differenter Organmanifestationen, von denen die kutanen Veränderungen häufig diagnostisch wegweisend sind. Etablierte Lupus-Subsets sind der chronisch-diskoide Lupus, der subakut-kutane Lupus sowie der systemische LE. Im Gegensatz hierzu wurde in der Vergangenheit der LET, obwohl schon 1930 beschrieben, nur sehr wenig beachtet. Charakteristisch ist die Verknüpfung urtikarieller Plaques mit Lichtempfindlichkeit bei Fehlen „klassischer“ histopathologischer Merkmale des kutanen LE wie Basalzelldegeneration oder bandförmiger T-Zellinfiltrate. Nachfolgend wird eine Patientin mit einem LET vorgestellt, bei der das klinische Bild zunächst an ein Erythema migrans arciforme et palpabilis denken ließ.

LANGWIERIGER KRANKHEITSVERLAUF

Anamnese: Vor zirka drei Jahren fiel der jetzt 46-jährigen Patientin erstmals ein unscharf begrenztes Erythem am Rücken auf. Trotz einer zwischenzeitlichen Besserung des Lokalbefundes ist seither eine langsame Progredienz der Hauterscheinungen zu verzeichnen. Neben einer zunehmend flächigen Infiltration nimmt die Hautveränderung an Größe zu und breitet sich zentrifugal aus. Bis auf geringfügigen Juckreiz verursachte die Erkrankung bisher keinerlei Beschwerden. Es besteht ein Diabetes mellitus.

Hautbefund: Bei der körperlichen Untersuchung in Juni 2002 bestanden ein unscharf begrenztes, zum Teil papulöses Erythem am Rücken und mehrere erythematöse Papeln im Gesicht. Im Rahmen der Wiedervorstellung im Februar 2003 fand sich auf dem Rücken ein bogenförmig begrenztes, randbetontes, infiltriertes Erythem mit zentraler Abblassung. Daneben waren auf dem gesamten Rücken zahlreiche einzeln stehende erythematöse Papeln verbreitet. Histologie: Neben einer mittelbreiten, orthokeratotisch verhornenden Epidermis zeigte sich im Korium ein überwiegend oberflächliches, aber auch tief perivaskulär und periadnexiell zur Umgebung hin scharf begrenztes Infiltrat aus reifen Lymphozyten, die sich nahezu ausschließlich als T-Zell-reaktiv erwiesen. Interstitielle Muzinablagerungen konnten in der oberflächlichen retikulären Dermis nachgewiesen werden.

Labor: Der Laborbefund war unauffällig (ANA negativ; Antikörper auf Hepatitis B und C negativ). Nach vergeblicher Anwendung glukokortikoidhaltiger Externa wurde eine Bade-PUVA-Therapie unter dem Verdacht eines Erythema arciforme et palpabile eingeleitet. Darunter war eine deutliche Besserung des Hautbefundes zu verzeichnen. Unter diesem klinischen Bild kann sich ein LET verbergen. Die histologische Befundung hat zur Diagnose geführt, obwohl das ANA-Screening negativ ausfiel.

KOMMENTAR

Das Erythema migrans arciforme et palpabile ist ein hochchronisch verlaufendes T-Zell-Pseudolymphom der Haut, an dem bevorzugt männliche Erwachsene erkranken. Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Klinisch sieht man ein oder mehrere zentral abgeblasste, sich zentrifugal ausbreitende, blaurote Infiltrate, mit einer scharfen arciformen Begrenzung und elevierten Rändern. Die Herde zeigen eine asymmetrische Verteilung und bilden sich vor allem an Rücken, Armen und Oberschenkeln aus. Ob es sich beim Erythema migrans arciforme et palpabile um eine Entität handelt, ist in Frage gestellt worden.
Eine wichtige Differenzialdiagnose ist der LET. Es handelt sich um eine sehr seltene Variante des kutanen LE. Von einigen Autoren wird der LET zum chronisch diskoiden LE gezählt, andere fassen diese Form als eigenen Subtyp auf. Die scharf begrenzten, elevierten, teils urtikariell anmutenden, erythematösen Herde zeigen ein tumorförmiges Wachstum und weisen histologisch ein besonders massives entzündliches Infiltrat auf. Die Hautveränderungen treten vor allem in lichtexponierten Arealen wie Gesicht, Rücken und Decolleté auf und sind durch ihre ausgeprägte Reaktion auf UV-Strahlung gekennzeichnet. Histopathologisch sind perivaskuläre und periadnexielle lymphozytäre Infiltrate mit wenigen (falls überhaupt) Neutrophilen mit einer Deponierung von interstitiellem Muzin vergesellschaftet. Epidermale Veränderungen einschließlich der epidermalen Atrophie fehlen.
In gleicher Weise wie der LET stellt der subakut-kutane LE ein klinisches Chamäleon dar. Auch hier können urtikarielle Hautveränderungen vorkommen. Obwohl diese Lupusvariante ebenfalls lichtempfindlich ist, wurde UVA1-Low-Dose-Bestrahlung oder die extrakorporale Photochemotherapie therapeutisch erfolgreich eingesetzt. Überraschenderweise sprach unsere Patientin auch auf eine UV-Therapie an.

Literatur: www.hautnah-dermatologie
Autoren: U. Wollina, D. Langer, J. Schönlebe,
E. Köstler
Korrespondenzadresse: Prof. Dr. U. Wollina, Hautklinik, Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt, Friedrichstr. 41, D-01067 Dresden,
E-Mail:
Quelle: hd 2/2004, Urban & Vogel Verlag.

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