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Dermatologie 26. Jänner 2006

Kutane Mastozytosen– systemischer Befall ist selten

Eine Mastozytose ist gekennzeichnet durch eine fokale Ansammlung von Mastzellen in der Haut, im Knochenmark, im Gastrointestinaltrakt, in Leber, Milz oder Lymphknoten. Man unterscheidet auf die Haut beschränkte Formen, kutane Mastozytosen (Tabelle), von systemischen Mastozytosen mit zusätzlichem oder ausschließlichem extrakutanen Organbefall. Selten können Mastozytosen mit verschiedenen hämatologischen Erkrankungen assoziiert sein. Daneben gibt es aggressive Formen der systemischen Mastozytose bis zur Mastzell-Leukämie.

Solitäre Mastozytome

Solitäre Mastozytome stellen eine typische und häufige Manifestationsform des Kindesalters dar. Die flachen, scharf begrenzten, mäßig erhabenen, rötlich-braunen Plaques von mehreren Zentimetern Durchmesser sind häufig angeboren oder entwickeln sich in den ersten Lebensmonaten und heilen ohne weitere Intervention bis zur Pubertät ab. Ein wichtiges diagnostisches Zeichen der kutanen Mastozytosen ist das Darier-Zeichen (Kasten ). Bei etwa 80 Prozent der Kinder mit Mastozytose zeigen sich erste Hautsymptome bereits im ersten Lebensjahr, die charakteristischen Läsionen können auch schon bei der Geburt vorhanden sein. Die Mehrheit kindlicher Mastozytosen bildet sich bis zur Pubertät spontan zurück, exakte epidemiologische Daten fehlen allerdings.
Im Gegensatz dazu ist ein Rückgang oder gar das vollständige Verschwinden der Hautsymptome bei erwachsenen Patienten nur bei etwa zehn Prozent zu erwarten. In einer Auswertung von 106 erwachsenen Mastozytose-Patienten, die über mindestens zehn Jahre beobachtet wurden, zeigten nur zwölf eine Abnahme (n = 7) beziehungsweise Abheilung (n = 5) der Hautveränderungen. In allen Fällen blieben jedoch die typischen Knochenmarksveränderungen weiter bestehen.

Häufigste Form: Urticaria pigmentosa

Die häufigste Manifestationsform der kutanen Mastozytose ist die Urticaria pigmentosa. Typischerweise sieht man disseminiert in symmetrischer Verteilung rötlich-bräunliche Maculae oder minimal erhabene Papeln (Abb. 1). Während bei Erwachsenen die Hand- und Fußflächen sowie Gesicht und Capillitium fast immer ausgespart bleiben, ist der Kopf bei Kindern häufig mit betroffen. Kinder zeigen im Gegensatz zu Erwachsenen oft größere (fünf bis 15 Millimeter im Vergleich zu zwei bis drei Millimeter) und stärker infiltrierte Läsionen. Eine weitere Besonderheit des frühen Kindesalters ist die Blasenbildung: Die prallen Bläschen oder Blasen entstehen spontan oder nach mechanischer Irritation auf den typischen bräunlichen Makulae oder Papeln der Urticaria pigmentosa oder auf solitären Mastozytomen.

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Seltene Formen

Blasenbildung wird auch bei der äußerst seltenen diffusen kutanen Mastozytose beobachtet, die fast ausschließlich in der Neugeborenenperiode vorkommt und eine Differenzialdiagnose der Blasen-bildenden Hauterkrankungen der ersten Lebenswochen darstellt. Die Haut ist gelb-bräunlich bis rötlich und durch diffuse Mastzellinfiltrate ödematös verdickt. Bei diesem Krankheitsbild sind Symptome durch Histaminausschüttung häufig; schwerwiegende Komplikationen wie Blutdruckabfall und gastrointestinale Blutungen kommen vor. Eine weitere Variante der Urticaria pigmentosa ist der noduläre Typ, der durch bräunliche Knötchen oder Knoten von einigen Millimetern bis zu zwei Zentimetern Durchmesser charakterisiert ist (Abb. 2) und gelegentlich differenzialdiagnostisch gegenüber dem juvenilen Xanthogranulom abzugrenzen ist. Bei der Teleangiectasia macularis eruptiva persistans treten fleckige teleangiektatische Erytheme vor allem am Rumpf auf. Betroffen sind in erster Linie erwachsene Frauen, diese seltene Variante wurde aber auch schon im Kindesalter beschrieben.

Symptomatik

Mastzellen produzieren eine ganze Reihe von Mediatoren, unter anderem reichlich Histamin. Diese Mediatoren sind verantwortlich für die häufigsten Symptome der Mastozytose: Erwachsene Patienten klagen häufig über Juckreiz, Quaddeln (Anschwellen der Läsionen) und Flush. Seltener werden Herzklopfen, Kopfschmerzen und Schwindel angegeben. Kinder mit ausschließlich kutaner Beteiligung sind ganz überwiegend beschwerdefrei. Bei systemischem Befall stehen gastrointestinale Symptome im Vordergrund (insbesondere Durchfall und Bauchschmerzen; bei Kindern sind die Symptome gelegentlich mit Gewichtsabnahme beziehungsweise mangelnder Gewichtszunahme assoziiert).

Bei ausgeprägtem Organbefall und assoziierten hämatologischen Erkrankungen können die Patienten in Abhängigkeit der betroffenen Organe unter zahlreichen weiteren Symptomen leiden. Die vasodilatierende Wirkung der freigesetzten Mediatoren (zum Beispiel durch einen Sprung ins kalte Wasser) kann zu lebensbedrohlichem Blutdruckabfall und Schock führen. Durch die Mastzellvermehrung verlaufen allergische Reaktionen bei Patienten mit Mastozytose schwerer, wenngleich die Allergiehäufigkeit nicht erhöht ist.

systemische Beteiligung

Brockow und Kollegen untersuchten in einer prospektiven Studie an 48 Erwachsenen und 19 Kindern mit Mastozytose, ob die genaue Analyse der Hautsymptome Rückschlüsse auf eine systemische Beteiligung erlauben. Neben einer ausführlichen Anamnese und klinischen Untersuchung wurde die Tryptasekonzentration im Serum bestimmt. Bei allen erwachsenen Patienten erfolgte eine Knochenmarkbiopsie. Nur bei drei Kindern konnte eine systemische Beteiligung nachgewiesen werden, im Gegensatz dazu hatten alle 48 Erwachsenen extrakutane Manifestationen der Erkrankung. In der Gruppe der erwachsenen Patienten ergab sich eine Korrelation zwischen befallener Körperoberfläche und Erkrankungsdauer. Eine hohe Dichte der Hautveränderungen war bei Erwachsenen assoziiert mit häufigerem Befall von Milz (Splenomegalie), Leber (Hepatomegalie) und Lymphknoten (Lymphadenopathie). Bei den Kindern korrelierte keiner der erfassten Parameter des klinischen Erschienungsbildes mit dem Auftreten systemischer Symptome.

Die Serum-Tryptasewerte lagen jedoch bei sämtlichen Kindern mit systemischer Beteiligung über dem Cut-off von 20 ng/ml, während Kinder mit ausschließlich kutaner Beteiligung Konzentrationen unterhalb dieses Grenzwertes aufwiesen. Innerhalb der Gruppe mit rein kutanem Befall bestand jedoch kein signifikanter Zusammenhang zwischen der Konzentration von Tryptase im Serum mit dem Ausmaß der Hautveränderungen. Es zeigte sich jedoch eine inverse Korrelation der Tryptasekonzentration mit der Dauer der Erkrankung, die als Zeichen der spontanen Abheilungstendenz der kindlichen Mastozytose interpretiert werden kann.

Kommentar: Möglicherweise stellt die Bestimmung der Tryptase im Serum bei Kindern mit kutaner Mastozytose einen wichtigen Hinweis auf einen extrakutanen Befall dar, größere Studien sind jedoch zur Evaluation dieses Parameters notwendig. Damit bleiben die genaue Anamnese und klinische Untersuchung, bei Hinweisen auf extrakutanen Befall gegebenenfalls ergänzt durch apparative Untersuchungen (Sonographie), die wichtigsten Mittel zur Erfassung einer systemischen Beteiligung der Mastozytose.

Dr. Christina Schnopp, hautnah 2/2004

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