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Dermatologie 26. Jänner 2006

FALLBERICHT: Generalisierte kutane HSV-Infektion bei Morbus Darier

Bei der Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Dermatologie und Venerologie (ÖGDV) werden jeweils auch interessante Fallberichte vorgestellt. Bei der Jahrestagung 2003 Ende November in Graz präsentierte Dr. Alina Weiss, Dermatologische Abteilung, Krankenhaus Lainz (Vorsitz: Prof. Dr. Fritz Gschnait), Wien, folgende interessante Krankengeschichte:

Anamnese und Status

Anamnese: Ein 63-jähriger Patient leidet seit seinem 17. Lebensjahr an einem Morbus Darier und berichet über eine akute Verschlechterung der Dermatose „wie aus heiterem Himmel“, verbunden mit starkem Juckreiz und Brennen am gesamten Integument. Eine orale Acitretin-Therapie 25mg/d war wegen ansteigender Lebensfunktionsparameter mehrere Monate zuvor abgesetzt worden. Außer einer Depression, Lumbalgien und einer Penicillinunverträglichkeit bestehen in der Anamnese keinerlei Auffälligkeiten. Die Schwester des Patienten leidet an einem nicht näher definierten Hautausschlag, davon abgesehen ist die Familienanamnese für Morbus Darier unauffällig.
Status: Im Bereich des Stammes und der Extremitäten finden sich schmutzig-braune hyperkeratotische Papeln in dichter Aussaat. Darauf und daneben präsentieren sich gruppierte Bläschen sowie ausgedehnte erosive Areale, bestehend aus einzelstehenden polyzyklischen und konfluierten erosiven Herden. Zervikal, axillär und inguinal sind vergrößerte Lymphknoten palpabel. Die einsehbaren Schleimhäute sind bland. Der Patient ist afebril.

Erhobene Befunde

Blutbild: bis auf Neutrophilie und Lymphopenie unauffällig, Leber- und Nierenwerte unauffällig. BSG 15/24mm. HIV- und Syphilis-Serologie negativ. ANA und ihre Subsets negativ. FACS – unauffällige Lymphozytensubtypisierung.

Augenbefund: o.B.

Neurologischer Befund: Depressio, organneurologisch unauffälliger Befund.

Bakterienkultur (Hautabstrich vom Abdomen): Mischflora aus Staphylococcus aureus, E. coli, Klebsiella sp., Acinetobacter sp. und Prevotella sp.

Lungenröntgen: o.B.

Hautbiopsie am rechten Unterschenkel, mehrere Monate vor der aktuellen Aufnahme: Es findet sich fokale Hyperkeratose, fokale Akantholyse, Corps ronds und Grains. Diagnose: Morbus Darier.

Hautbiopsie eines erosiven Herdes am rechten Unterbauch bei der aktuellen Aufnahme: Die Epidermis weitgehend erodiert. Im Corium besonders perifollikulär ein dichtes entzündliches Infiltrat aus vorwiegend Lymphozyten. In den Keratinozyten der Haarfollikel finden sich mehrkernige Riesenzellen. Vermutungsdiagnose – Herpesfollikulitis.

Tzanck-Test: vereinzelt multinukleäre Riesenzellen, zahlreiche Leukozyten.

In-situ-Hybridisierung: Nachweis von HSV.

PCR: HSV-I-positiv, PCR auf HSV II und VZV-negativ.

Verlauf

Die Behandlung erfolgt mit 10mg Acyclovir/ kgKG dreimal täglich für zehn Tage, gleichzeitig mit antibiotischer Therapie (Clindamycin) intravenös. Die Lokaltherapie erfolgt mittels verdünnter Polyvinyljodid-Lösung und anschließender Applikation einer Kortikosteroid-Creme. Unter dieser Behandlung kommt es rasch zur Abheilung der herpetischen Läsionen ohne Narbenbildung. Weiters erfolgt zeitgleich die neuerliche Einstellung auf Acitretin 25mg täglich, bei derzeit normwertigen Laborparametern.

Kommentar

Der Morbus Darier ist eine chronisch verlaufende, möglicherweise autosomal dominant vererbte Genodermatose mit variabler Penetranz. Der Genlocus ist 12q23-24.1. Morbus Darier betrifft häufiger Männer und manifestiert sich gewöhnlich im frühen Erwachsenenalter. Eine Exazerbation durch UV-Licht ist möglich.
Bei Morbus Darier kann es zusätzlich zu einer akuten kutanen disseminierten Infektion mit Herpes-simplex-Virus kommen, wobei im vorliegenden Fall Herpes-simplex-Virus Typ I nachgewiesen wurde. Eine solche Komplikation ist auch bei anderen Dermatosen wie atopischer Dermatitis, Pemphigus foliaceus, bullösem Pemphigoid, Mycosis fungoides, seborrhoischer Dermatitis, sowie bei Verbrennungen und Hauttransplantation bekannt. Die Infektion erfolgt durch Auto- oder Heteroinokulation. Die weitere Ausbreitung ist möglicherweise durch eine gestörte zelluläre Immunabwehr und verminderte Barrierefunktion der Haut begünstigt.

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