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Dermatologie 25. September 2014

Multiple primär kutane Melanome bei Patienten mit FAMMM-Syndrom und das sporadische typische Nävus-Syndrom: – Was wiegt schwerer?

Das atypische Nävus-Syndrom ist der wichtigste phänotypische Risikofaktor des kutanen Melanoms, welches für 80 % der Hautkrebsmortaliät verantwortlich zeichnet. Da die Frühdiagnostik des Melanoms von großer prognostischer Relevanz ist, ist die Erkennung der Träger des atpischen Nävus-Syndroms (sporadischer und familiärer Typ) essentiell wie auch die Präventivmaßnahmen der Patienten.
Wir berichten über zwei seltene Fälle mit multiplen primär kutanen Melanomen beim familiären und bei sporadischen atypischen Nävus-Syndrom. Der erste Patient ist ein 67-jähriger Patient mit multiplen superfiziellspreitenden Melanomen am Rücken. Der zweite Patient stellte sich mit multiplen fortgeschrittenen Melanomen beim sporadischen atypischen Nävus-Syndrom vor. Bei dem ersten Patienten wurde die komplette chirurgische Exzsion vorgenommen. Die postoperative Periode verlief problemlos. Beim zweiten Patienten wurden ein noduläres und zwei superfizielle-spreitende Melanome festgestellt. Die weiteren Untersuchungen ergaben eine disseminierte Metastasierung – und zwar an der rechten Fibula, intraabdominal und im Hirn. Der Patient lehnte die BRAF-Mutationsanalyse ab, ebenso wie die Chemooder Immuntherapie. Es kam zur raschen Befundverschlechterung mit Todesfolge.
In der Literatur finden sich keine Daten, die für unterschiedliche prognostische Aussichten bei Patienten mit multiplen primären Melanomen in Bezug auf das sporadische und familiäre atypische Nävus-Syndrom nahelegen. Hierfür wären weitere Studien mit größeren Patientenzahlen wünschenswert.

Assoc. Prof. Georgi Tchernev, Asst. Prof. Julian Ananiev, José-Carlos Cardoso, Anastasiya Atanasova Chokoeva, Stanislav Philipov, Plamen Kolev Penev, Prof. Dr. Torello Lotti, Uwe Wollina, Wiener Medizinische Wochenschrift 15/16/2014

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