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Dermatologie 8. August 2014

Pyoderma gangraenosum – pathogenetisch orientierte Behandlungsoptionen

Das Pyoderma gangraenosum (PG) weist Symptome der autoimmunen und autoinflammatorischen Erkrankungen auf. Genetische Defekte, die das Inflammasom beeinflussen, insbesondere die NLRP3-Zone, können zur abnormen Sekretion von Interleukin 1 (IL-1) führen. IL-1 scheint bei der klinischen Manifestation bestimmter (genetischer) Typen des PG beteiligt zu sein. IL-1-Rezeptorantagonisten reduzieren die Aktivität von IL-1α und IL-1β. Mutationen im PSTPIP1-Gen sind bei Patienten mit dem PAPA-Syndrom beobachtet worden. Bei Patienten mit einem PASH-Syndrom ließen sich derartige Mutationen nicht nachweisen. Hier ist der Einsatz von IL-1-Antagonisten fragwürdig. Eine weitere Option für steroid-resistente PG-Patienten stellt die zielgerichtete Behandlung mit Tumornekrosefaktor-a-Inhibitoren dar. In dieser Übersicht widmen wir uns folgenden Themen: 1) den modernen pathogenetischen Konzepten, 2) den aktuellen diagnostischen Kriterien, 3) der targeted therapy und 4) Hinweisen zur Induktion oder Aggravation des PG durch Medikamente.

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