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Abb 1: Charakteristisches klinisches Bild eines subakuten SCLE
 
Dermatologie 15. Februar 2013

Autoantikörper und dermatologische Krankheitsbilder

Eine herausfordernde Assoziation

Antinukleäre Antikörper (ANA) sind ein wesentlicher Bestandteil in der Diagnostik von Autoimmunerkrankungen. Es gibt eine Reihe von klinisch wichtigen antinukleären Antikörpern (ds-DNA-Antikörper, Sm-Antikörper, RNP70-Antikörper, Ro/SSA Antikörper, La/SSB Antikörper, Scl-­70 Antikörper, PM-Scl Antikörper, Jo-l Antikörper, centromere Antikörper), die mit unterschiedlichen Autoimmunerkrankungen assoziiert sind.

Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes – als klassische Autoimmunerkrankung – zeigt eine Vielfalt von klinischen Organmanifestationen, welche in der Behandlung der Expertise verschiedener Fachdisziplinen bedürfen. Typische Autoantikörper wie Ro/SSA Antikörper wurden bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) (ca. 30–60 %), bei Sjögren Syndrom, neonatalem Lupus erythematodes, bei primärer billärer Zirrhose und hereditärem C/C Mangel gefunden. Bei spezifischen kutanen LE For - men, insbesondere dem subacut cutanem Lupus erythematodes sind Ro-Antikörper wichtige Bestandteile der Diagnostik. Bekannt ist auch die erhöhte Photosensibilität bei Patienten mit Lupus erythematodes und nachweisbaren Ro-Antikörpern.

Verlaufsform mit erhöhtem Malignomrisiko

Das klinisch dermatologische Erscheinungsbild des Lupus erythematodes ist mannigfaltig, sehr heterogen und erfordert vom Dermatologen in der Praxis genaue Kenntnis der verschiedenen Verlaufsformen. Bei einer Studie [1] mit über 303 Patienten mit Ro-positiven Antikörpern während der letzten 11 Jahre in der Ambulanz für Autoimmundermatosen der Univ.-Klinik für Dermatologie und Venerologie Innsbruck konnte festgestellt werden, dass Ro/SSA Antikörper positive Patienten eine höhere Rate in der Entwicklung von Malignomen zeigen (Tab. 1).

Tab1_hn1_13 

Regressionsmodelle zeigten, dass Ro Antikörper positive Patienten, älter als  Jahre, mit Fieber, Anämie und kutanem Lupus erythematodes, eine größere Chance haben, ein Malignom zu entwickeln, verglichen mit Patienten mit Ro-Antikörper positiven Patienten ohne die oben angeführten klinischen Kriterien.

Klinische Expertise

Eine weitere Studie mit  215 Patienten [2] zeigte, dass 89,9% aller Ro-positiven Antikörper positiven LE Patienten eine Manifestation im Sinne eines spezifischen oder unspezifischen kutanen LE aufwiesen. Nur rund 80% unserer Ro-positiven Antiköper positiven Patienten hatten auch nachweisbare ANA. Dies unterstreicht die Bedeutsamkeit der klinischen Expertise des Dermatologen, damit LE Patienten primär als solche verdächtigt werden, um anschließend einer weiterführenden Diagnostik, auch trotz negativer ANA einzuleiten. Das Risiko für eine innere Organbeteiligung bei Ro-positiven Antikörpern an positiven LE Patienten zeigte sich bei Vorhandensein von Leukopenie, positiven ANA, Arthralgien sowie Müdigkeit. Vor allem Patienten mit Sm-Antikörper, einem akuten kutanen LE, einer zusätzlichen Autoimmunerkrankung und einer Serositis haben ein erhöhtes Risiko für eine Beteiligung der Nieren. Die Übersichtstabelle zeigt die charakteristischen klinische Sympotomatik und Laborparameter von Ro-Ak positiven LE Patienten, abhängig von der dermatologischen Manifestation: z. B. über 50 Jahre alte Patienten ohne ANA entwickeln praktisch nie eine Organbeteiligung anderer Organe! (Tab.2).

Tab2_hn1_13

Die klinischen Abbildungen zeigen charakteristische Hautmanifestationen (Abb. 1, 2). Diese Studien zeigen, dass gerade die Dermatologen in Kenntnis der unspezifischen und spezifischen Hautveränderungen bei Lupus erythematodes („Lupus erythematodes – ein Chamäleon der Haut“), sehr wohl gegenüber den anderen Disziplinen, die bei der Betreuung der Lupus Patienten involviert sind, den großen Vorteil haben, an Hand der klinischen Bilder, zu sammen mit der Autoantikörperdiagnostik, Patienten in ihrem weitern klinischen Verlauf und ihrer Prognose einzuschätzen.

Abb2-hn1_13

Abb2.: Bild eines chilblain Lupuserythematode

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