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Dermatologie 30. Juni 2005

Neues Diagnosekriterium bei Neurofibromatose Typ I

Veränderungen der Chorioidea bei Neurofibromatose vom Typ 1 nach Recklinghausen treten bei 100 Prozent der Patienten auf. Das stellten japanische Wissenschafter fest und sie fordern, dass diese Veränderungen als zusätzliches Diagnosekriterium beachtet werden sollten.

Dachte man bisher, dass die chorioiditische Neurofibromatose eine seltene Form der Neurofibromatose ist, so konnten nun durch verbesserte Untersuchungsmethoden mit dem Scanning Laser Ophtalmoskop (SLO) und der Indocyanin-Grün Fundus-Angiographie (IGFA) die Chorioideaveränderungen bei Patienten mit Neurofibromatose vom Typ 1 nachgewiesen werden.

Neu: Indocyanin-Grün Fundus Angiografie

Da Infrarot-Licht das Retina-Pigmentepithel leichter penetriert als sichtbares Licht, kann die Untersuchung des Fundus durch monochromatisches Infrarot-Licht mit Scanning Laser Ophtalmoscopy die Chorioideaveränderungen besser darstellen. Die Indocyanin-Grün Fundus Angiografie ist gegenüber der mit Einschränkungen verbundenen <N>bisher durchgeführten Fluoreszenzangiographie zur Darstellung der Chorioideagefäße ein großer Fortschritt.

Takaharu Yasunari et. Coll. untersuchten zwischen Juli 1998 und Juli 1999 17 Patienten (6 Patienten waren jünger als 12 Jahre). Die Diagnose der Neurofibromatose basierte auf den Kriterien des National Institutes of Health.

Chorioidea als häufig betroffene Struktur

Überrascht waren die Forscher bei einem Vergleich zwischen den früheren, herkömmlichen und den modernen Untersuchungen. Die monochromatische Infrarot-Licht Untersuchung mit Laser zeigte bei allen untersuchten Augen die mit multiplen leuchtenden Flecken übersäten Zonen der hinteren Region des Bulbus. Diese Flecken entsprachen in der Angiographie mit Indocyanin-Grün den hypofluoreszierenden Zonen. In der klassischen Untersuchung hingegen wurde bei keinem der Patienten eine Anomalie festgestellt. Die Autoren schließen, "dass die Chorioidea eine der am häufigsten betroffenen Strukturen bei Neurofibromatose vom Typ 1 zu sein scheint".

Quelle: Lancet 2000, 356

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