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Grafik: Klinik St. Pölten, www.stpoelten.lknoe.at
Abb. 2: Patient mit Mycosis fungoides, einer Form von T-Zell-Proliferationen.
 
Dermatologie 29. April 2009

Kutane Lymphome

Bei niedriger Malignität nicht übertherapieren

Neue Ursachenforschung, neue Diagnoseverfahren, neue Klassifikationen, neue Therapien: „Es passiert viel innerhalb des großen Pools der Lymphome“, sagte Prof. Dr. Markus Raderer, Universitätsklinik für Innere Medizin I der Medizinischen Universität Wien, in seinem fachübergreifenden Referat über kutane Lymphome. Im Billrothhaus der Gesellschaft der Ärzte in Wien stellten Internisten, Onkologen und Dermatologen aus interdisziplinärer Sicht den gegenwärtigen Wissensstand über kutane Lymphome und Lymphome mit sekundärer Hautbeteiligung dar.

In einem einleitenden Referat begab sich Internist Raderer auf Ursachensuche und zählte eine Reihe von Erregern auf, die in jüngster Zeit identifiziert werden konnten: Epstein-Barr-Virus, HIV, Hepatitis-Viren, Borrelien, Chlamydien und insbesondere Helicobacter pylori, die als einzige im Magen überleben können und eine Infektionsrate von etwa 50 Prozent aufweisen. „Eine Vakzine ist in Vorbereitung, denn nur ein toter Helicobacter ist ein guter Helicobacter“, so Raderer. Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist die Verifizierung der Ursache – hier sei noch viel Arbeit zu leisten, betonte Raderer. Bei Lymphomen, die durch eine Virusinfektion verursacht werden, erziele man nur mit einer spezifisch ausgerichteten antiviralen Therapie – etwa Interferon – einen Benefit, bei Chlamydien mit Doxycyclin.

Klassifikation erleichtert Entscheidung

Prim. Prof. Dr. Franz Trautinger, Landesklinik St. Pölten, Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten, gab einen Überblick über die Einteilung der kutanen Lymphome (siehe Abb. 1). Noch gibt es verschiedene Nomenklaturen für ein Krankheitsbild, das allerdings in vielfältigen Ausprägungen erscheint. Als einer der Sachverständigen wirkt Trautinger an den derzeit laufenden Koordinationsbestrebungen der Weltgesundheitsorganisation WHO und der EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) für Klassifikation, Staging und Leitlinien mit. „Diese Klassifikation soll es ermöglichen, präzise Einteilungen zu treffen, – nach der Beurteilung in gute, nicht so gute, wirklich böse und solche Lymphome, die nicht so sind, wie sie scheinen.“ Es sollen Entscheidungshilfen sein, die auf dem aktuellen Wissensstand beruhen.

Grundsätzlich muss zwischen T-Zell- und B-Zell-Lymphomen unterschieden werden, und danach richtet sich auch die Therapie. Besonders häufig sind T-Zell-Lymphome (TCL), die sehr aggressiv sein können. Ein eindrucksvolles Bild dafür ist das typische Beispiel der erythrodermischen Form der Mycosis fungoides (MF, siehe Abb. 2). Die mittlere Überlebenszeit ohne entsprechende Behandlung beträgt vom Zeitpunkt der histologischen Diagnose an weniger als fünf Jahre. B-Zell-Lymphome (BCL) treten oft in niedriger Malignität auf, wie etwa das häufige zentroblastisch-zentrozystische Lymphom. Von höherer Malignität ist das lymphoblastische Lymphom.

Nicht jeden Fleck wegbehandeln

Die Behandlungsstrategien müs-sen aufgrund einer exakten Diagnose erfolgen, die Vorbehandlung und Tumorstadium berücksichtigen. Es liegen nur wenige kontrollierte Studien vor, „und es muss auch nicht jeder rote Fleck total wegbehandelt werden“, erklärt Trautinger. Für die häufigeren T-Zell-Lymphome wird eine stadiengerechte, eher zurückhaltende Therapie empfohlen. In frühen Stadien stehen topische Steroide, PUVA (Psoralen und UV-A), lokal applizierte Zytostatika oder eine Radiotherapie im Vordergrund. Im fortgeschrittenen Stadium bieten sich systemische Therapien an, etwa PUVA in Kombination mit Retinoiden. Bei B-Zell-Lymphomen niedriger Malignität genügt eine lokale Röntgenbestrahlung. Bei höher malignen Lymphomen ist zusätzlich eine Chemotherapie erforderlich.

Lymphome mit sekundärer Hautbeteiligung

Prof. Dr. Klaus Geissler, Onkologe und Hämatologe im Krankenhaus Hietzing, präsentierte jene Varianten, die erst sekundäre Symptome in der Haut hervorrufen wie Leukämie und Lymphknotenkrebs. Deshalb sei es wichtig, diese Manifestationen möglichst früh zu erkennen. Die genaue Zuordnung zur jeweiligen Grundkrankheit bedeutet eine wichtige Entscheidungshilfe für die Auswahl der Therapie – von defensivem Abwarten bis hin zur Ausrottung der hämatopoetischen Zellen des Patienten mit einer anschließenden Stammzellimplantation.

Neue Therapieansätze

Voraussetzung für eine effektive Therapie ist eine genaue Diagnose: „Es muss vor allem das Tumorstadium berücksichtigt werden. Da gibt es leider wenige kontrollierte Studien und wechselnde Klassifikationen“, erklärte Prof. Dr. Beatrix Volc-Platzer vom Donauspital SMZ-Ost, Dermatologische Abteilung. Sie empfahl daher eine gewisse Beobachtungszeit und riet von einem „overtreatment“ bei niedriger Malignität ab. In vielen Fällen, etwa beim Sezary-Syndrom (SS), empfahl die Dermatologin eine Kombinationstherapie: PUVA, Bexaroten, extrakorporale Photopherese, die einen fixen Platz in der Therapie hat. Andere Möglichkeiten betreffen die Vorantreibung der Apoptose durch das Fusionsprotein Denileukin diftitox und durch Histondeacetylase-Inhibitoren. Ausschlaggebend ist der klinische Benefit. Die neuen Trends liegen bei Biologika, Interferon, Retinoiden, Antikörpern, Knochenmarkstransplantationen und Tumorvakzinen.

Aus dieser Vielzahl der neuen therapeutischen Möglichkeiten von topischen, systemischen Therapien bis hin zu Stammzelltransplantationen muss individuell für den Patienten eine Auswahl getroffen werden. Um diesen stets wachsenden Angeboten Rechnung zu tragen, werden von der Europäischen Kommission und der WHO jährlich entsprechen- de Leitlinien evaluiert: „Denn es tut sich viel“, warf Volc-Platzer einen Blick in die Zukunft.

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Grafik: Klinik St. Pölten, www.stpoelten.lknoe

Dr. Gerta Niebauer, hautnah 2/2009

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