zur Navigation zum Inhalt
 
Dermatologie 7. September 2010

Zum Problem kongenitaler Riesennävi

Je früher behandelt wird, desto vollständiger kann das Pigment entfernt werden.

Riesennävi sind in zweierlei Hinsicht problembehaftet: Es besteht ein höheres Melanomrisiko und sie sind kosmetisch überaus belastend. Als Therapie der Wahl gilt heute die Dermabrasion. Eine Alternative ist die Abtragung des Nävus mit ablativen Lasern.

Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN)sind Muttermale, die bereits im Neugeborenenalter manifest sind. Man findet sie bei etwa einem Prozent der Säuglinge, wobei extrem große Ausdehnungen mit einer Häufigkeit von 1: 500.000 auftreten. KMN wachsen proportional zum Größenwachstum des Kindes, wobei für verschiedene Körperregionen ein unterschiedlicher Wachstumsfaktor angenommen werden muss: für die Kopfregion 2,8, für Stamm und Arme 8, für die Beine 12.

Die Bezeichnung kongenitaler Riesennävus (KRN) trifft auf solche Nävi zu, deren Maximaldurchmesser unter Berücksichtigung des Wachstumsfaktors im Erwachsenenalter 20 cm überschreiten wird.

Klinik

Am häufigsten kommen KRN im Stamm und Kopf-Gesichtsbereich vor, daher auch die Bezeichnung Schwimmhosen- und Pandanävus. Die Pigmentierung kann homogen oder scheckig sein, die Oberfläche glatt oder in Falten aufgeworfen.

Nahezu regelmäßig entwickelt sich im Laufe des Wachstums eine grobe Behaarung, sie findet ihren Niederschlag in der Bezeichnung Tierfellnävus. Mit der Ausreifung der Terminalhaarfollikel wächst der Nävus in die Tiefe.

Unter neurokutaner Melanose versteht man eine lokalisierte leptomeningeale Nävuszellbesiedlung, die in Kombination mit großen kongenitalen Pigmentmalen vorkommt. Hinweisend sind oft das zusätzliche eruptive Auftreten vieler kleiner Satellitennävi innerhalb des ersten Lebensjahres und die posteriore Achsenlokalisation: Kopf, Nacken, Rücken, Gesäß. Die leptomeningealen Nävuszellnester können asymptomatisch sein oder Liquorabflussstörungen bzw. Kompressionssymptome des Rückenmarks verursachen. In Verdachtsfällen sollte eine Magnetresonanztomografie veranlasst werden.

Histologie

Zum Zeitpunkt der Geburt sind die Nävuszellen meist dermoepidermal (in den zwei oberflächlichen Hautschichten) gelegen, sie zeigen aber bereits in den ersten Lebenswochen ein relativ rasches Tiefenwachstum. In Einzelfällen wurden Melanozytennester sogar in der Faszie oder Muskulatur nachgewiesen.

Malignität

KRN sind in zweierlei Hinsicht problembehaftet: Es besteht ein höheres Melanomrisiko und sie sind kosmetisch überaus belastend.

Das Risiko der malignen Entartung KMN dürfte bei 0,7 Prozent liegen. Einzelne Studien beziffern die Entartungsfrequenz mit fünf bis 15 Prozent. Melanome entstehen nicht nur in vorbestehenden Nävi, sondern in einem Drittel der Fälle extrakutan. Auch metastasierende Tumore mit unbekanntem Primum kommen vor.

Das mediane Alter bei Eintreten der Erkrankung liegt bei nur sieben Jahren. Fest steht, dass die Erkrankungs- und Letalitätsrate erheblich mit der Größe und Dicke der KMN zunehmen. Bei Weitem am höchsten ist das Risiko für Nävi, die größer sind als 40 cm.

Therapie

Eine chirurgische Entfernung KMN mittels Exzision oder Serienexzision (Teilexzisionen im Abstand von mehreren Monaten) ist nur bei kleinen, mittleren und großen KMN möglich.

Bei der Serienexzision wird zuerst der zentrale Anteil des Nävus entfernt, es folgen schrittweise die lateralen Anteile, bis der gesamte Nävus entfernt ist. In diesen Fällen muss nicht unbedingt im Säuglings- oder Kleinkindesalter behandelt werden. Man kann auch zur Vermeidung der Vollnarkose abwarten, um später eine Entfernung in Lokalanästhesie anzustreben. Dabei sollten jedoch das physiologische Nävuswachstum, die günstigere Narbenbildung im Säuglings- und Kleinkindesalter und die mit dem Älterwerden abnehmende Dehnbarkeit der Haut in die Entscheidung über den Operationszeitpunkt einfließen.

Für KRN ist aufgrund der Ausdehnung des Nävus die Serienexzision keine Option. Vollhaut oder Spalthauttransplantationen werden nur in Einzelfällen durchgeführt, beispielsweise im Gesichtsbereich. Bei wirklich große Ausdehnungen reichen die Spenderareale selbst bei Anwendung der Mesh-Graft-Technik nicht, um den Defekt nach Resektion des Nävus zu decken (Mesh-Graft: das vom Oberschenkel entnommene Spalthauttransplantat wird durch Einschneiden eines Gitters auf das Eineinhalbfache oder Dreifache vergrößert). Darüberhinaus sind auch die Entnahmedefekte lebenslang sichtbar. Die obligate postoperative Ruhigstellung des Transplantats erfordert einen kooperativen Patienten, eine Voraussetzung, die in der Neonatal- und Säuglingsperiode nicht gegeben ist. Darüber hinaus ist das Risiko einer mangelhaften Transplantatannahme groß und das ästhetische Ergebnis unbefriedigend.

In Einzelfällen könnte eine Transplantation durch Vordehnung der Haut mit Hautexpandern vermieden werden. Auch diese Therapieform erfordert eine intensive Kooperation des Patienten. Bei etwa 20 Prozent ist mit Komplikationen – insbesondere Infektion, Wunddehiszenz und Undichtheit des Expanders – zu rechnen.

Als Therapie der Wahl KRN gilt heute die Dermabrasion, also das Abschleifen oberflächlicher Hautschichten mit der hochtourigen Fräse. Da narbenlos nur bis zur Epidermis-Dermis-Grenze geschliffen werden kann, andererseits aber KMN frühzeitig in die Tiefe wachsen, liegt der günstigste Zeitpunkt für eine Therapie in der Neonatalperiode. Je früher behandelt wird, desto vollständiger kann das Pigment entfernt werden. Auch die Repigmentierung, die in der Regel über die Haarfollikel erfolgt, ist bei frühzeitiger Behandlung geringer. Im günstigsten Fall kann eine permanente Reduktion der Pigmentierung auf 0 bis 20 Prozent des Ausgangsbefundes erzielt werden. Die Dermabrasion kann auch mit der Exzision tieferer oder tumoröser Anteile kombiniert werden.

Auch der Dermabrasion sind – was die in einer Sitzung behandelbare Fläche betrifft – Grenzen gesetzt, vor allem dann, wenn man Bluttransfusionen vermeiden möchte. In diesen Fällen ist wie bei der Exzision ein serienmäßiges Vorgehen erforderlich.

Häufigste Nebenwirkungen und Komplikationen der Dermabrasion sind: postoperatives Fieber, Wundinfektion und hypertrophe Narbenbildung. Um hypertrophe Narben zu vermeiden, verordnen wir routinemäßig maßgefertigte Kompressionsbehelfe. Die Behaarung des Nävus wird durch die Dermabrasion erfahrungsgemäß nicht beseitigt, da die Haarfollikel für diese Therapie zu tief in der Haut liegen.

Eine Alternative zur Dermabrasion ist die Abtragung des Nävus mit ablativen Lasern: CO2 , Erbium YAG oder Q-switched Rubinlasern. Vorteilhaft sind Laser vor allem im Gesichtsbereich, weil die Anwendungfelder wesentlich kleinflächiger sind und gezielt eingestellt werden können. Im Übrigen gelten die gleichen Grundregeln wie für die Dermabrasion:

 

  • frühe Therapie,
  • Narkose erforderlich,
  • Pigmentreduktion auf 0–20 %,
  • Repigmentierung möglich,
  • auch das Haarwachstum wird nicht verhindert.

 

In der Regel ist beim Laser eine Mehrfachanwendung von bis zu neun Durchgängen erforderlich.

Früherkennung erleichtert

Dermabrasion und Lasertherapie leisten also einen wertvollen Beitrag in der Aufhellung KRN. Auf diese Weise kann der ästhetische Eindruck verbessert werden. Es ist derzeit nicht bewiesen, ob auch das Melanomrisiko reduziert wird. Sicher ist, dass kutane Melanome in aufgehellten Nävi frühzeitiger erkannt werden können.

 

Kornelia Böhler-Sommeregger, hautnah 3/2010

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben