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Fotos: Hämangiomzentrum (Dr. Vollenweider)
Abb. 1: Multiple Hämangiome
 
Dermatologie 8. Jänner 2009

Sind infantile Hämangiome abklärungsbedürftig?

Pathogenese - Klinische Bilder - Behandlungsmöglichkeiten

Angiogenese:

Ab der 3. Schwangerschaftswoche sind die embryonalen, mesodermalen Stammzellen vorhanden. Durch den Embryoblast-growth factor werden die Stammzellen auf der einen Seite zu Hämangioblasten differenziert, später durch den vascolarendothelialen growth factor zu Hämatoblasten, auf der anderen Seite werden sie zu den Angioblasten, dann durch die ganze Kaskade mit VEGF zum vaskulären Cluster und schließlich mittels TGF-Beta (transforming growth factor) zu den reinen Blutgefäßen entwickelt.

Die Gefäßmissbildungen im Kindesalter:

Einerseits finden wir das infantile Hämangiom, das sich in der Klinik durch Absenz bei Geburt, dann durch die schnelle Proliferation und die spontane Involution auszeichnet. Dem gegenüber stehen die Gefäßmissbildungen, die bei Geburt sichtbar sind, eine langsamere Proliferation zeigen und persistierend sind. Epidemiologisch kommen bei 8 bis 12 Prozent aller Säuglinge, sowie gehäuft bei Frühgeburten, infantile Hämangiome vor. Das Verhältnis von Mädchen zu Knaben liegt hier bei 3 bis 5 zu 1. Bei den Gefäßmissbildungen sieht man keine Geschlechts- oder Altersspezifität.

Pathogenese:

Zur Pathogenese des infantilen Hämangioms kann man zusammenfassend sagen, sie ist sehr komplex, multifaktoriell, und Hämangiome sind wahrscheinlich Zonen mit abnormer Angiogenese. Maria C. Garzon meinte einmal: “Several hypotheses have been proposed to explain, but no a single accounts for all aspects of their development.” Bei den Gefäßmissbildungen ist die Pathogenese gekennzeichnet durch dysplastische Gefäßentwicklungen. Immunhistologisch unterscheiden sich die infantilen Hämangiomen und Gefäßmissbildungen lediglich durch den Immunmarker Fcyr2, der bei Gefäßmissbildungen negativ ist und bei infantilen Hämangiomen positiv. Die Klinik gibt uns ansonsten genügend Hinweise.

Hämangiom:

Es ist der häufigste benigne Weichteiltumor im Kindesalter. Das typische Wachstumspattern ist charakterisiert durch frühzeitiges Wachstum, eine Proliferationsphase, dann Stillstand und Regression mit teilweiser Rückbildung. Zusätzlich zu beachten sind die assoziierten Malformationen im Gesicht, Nacken und allenfalls im Lumbosakralbereich, die anschließend beschrieben werden. Auszuschließen sind vaskuläre maligne Tumore.

Das Auftreten multipler, infantiler Hämangiome zeichnet sich immer durch initiale Blässe eines Hautareals ab. Anschließend erfolgt eine Gefäßinjektion und die Bildung des Hämangioms, wie alle Kinderärzte aus der täglichen Tätigkeit kennen. Eine prospektive Haltung ist in den meisten Fällen bestens vertretbar.

Multiple Hämangiome:

Bei multiplen Hämangiomen (Bild 1) ist eine genauere Abklärung unabdingbar. Dazu gehören ein Abdomenultraschall sowie Stuhl und Urinanalysen. Sind diese anormal, folgen weitere Abklärungen wie MRT, Echokardiogramm, Schilddrüsenhormone und ophthalmologisches Konsillium. Bei Unauffälligkeit der ersten Untersuchung sind klinische Kontrollen angezeigt.

 

Warum braucht es eine Abklärung?

Weil sehr häufig assoziierte Erkrankungen bei multiplen Hämangiomen vorkommen. Gastrointestinal können sie Blutungen zeigen. Kardial kommen Reizleitungsstörungen vor. Cerebral sind arterielle Malformationen mit anschließenden Blutungen äußerst gefährlich (PHACES-Syndrom).

Im Gesichtsbereich sind subglottische Hämangiome gehäuft. Daneben sind Hämangiome im Parotisgebiet oft mit Gehörgangsverlegungen, Knochendefekten, Mandibular- oder Gelenksinfiltrationen gekoppelt.

Fallvorstellung:

Es handelt sich um eine Frühgeburt in der 28 3/7 SSW, 1250 Gramm, Länge und Kopfumfang alles in der 50. – 75. Perzentile, Apgar 8/7/8, Nabelarterien- pH 7.39, Spontanatmung CPAP- Unterstützung

1.Tag Routineultraschall (Bild 2)

3. Tag 2. Ultraschall (Bild 3): große, subependymale Echodichte, Seitenventrikeldilatation rechts mehr als links.

Im Verlauf Beteiligung der Basalganglien. Die Diagnose wird klar: vereinbarer Infarkt der A. cerebri media rechts. Die Ursache war damals noch unklar. Im weiteren Verlauf zeigt sich ab der 3. Woche Auftreten multipler Hämangiome, was eine Erklärung für das Vorangegangene sein kann.

Das Kind entwickelte in der Folge einen Plagiocephalus rechts parieto-occipital, eine Hypertonie des Schultergürtels und eine herabgesetzte Spontanmotorik des linken Beines, sowie eine leider verzögerte psychomotorische Entwicklung. Eine mögliche Konsequenz anscheinend harmloser, multipler Hämangiome.

Atemwegsassoziierte Problematik (Bilder 4-6):

Auch hier lohnt sich ein genaueres Hinschauen. Sind im Gesicht und im Halsbereich Hämangiome vorhanden, ist eine klinische oro-nasale Inspektion, bei verdächtigen Befunden eine Laryngo- und allenfalls eine Bronchoskopie erforderlich. Oft sind assozierte Hämangiome vorhanden. Unabdingbar ist ein ophthalmologisches Konsillium, um ein retrobulbäres Hämangiom auszuschließen. Blutet ein retrobulbäres Hämangiom, ist die Wahrscheinlichkeit für das Kind, die Sehfähigkeit auf dem betroffenen Auge für immer zu verlieren, sehr groß.

Abklärungspfad:

Michael Deltmar zeigte 2003, dass beinahe bis zu 5 Prozent assoziierte Missbildungen vorkommen, falls ein Hämangiom im ORL Bereich bei Kindern gefunden wird. Die assoziierten Missbildungen (Bild 7) beschränken sich dann zum einen Teil auf den Larynx, zum anderen auf die Orbita.

Segmentale Hämangiome:

Segmentale Hämangiome sind sicherlich nicht die primäre Anlaufstelle in der pädiatrischen Praxis, sondern werden in der neonatologischen Klinik schon abgeklärt und behandelt. Bei den cerviko-fazialen empfehlen wir ein ophthalmologisches Konsillium, ein Echokardiogramm, ein MRT allenfalls mit Enhancemend. Wenn das Hämangiom lumbo-sakral ist, empfiehlt sich auch hier ein MRT, eine gastrointestinale Abklärung sowie unbedingt eine urogenitale Abklärung.

Abklärungspfad:

Andere behandlungsbedürftige Hämangiome:

Ein ophthalmologisches häufig gesehenes Hämangiom muss nicht wegen des Hämangioms an und für sich gefährlich sein, sondern es zeigt eine Okklusion des Zentralstrahls und führt somit zur Nicht-Ausbildung der Sehfähigkeit. Auch hier ist eine Therapie sicherlich von Nöten. Hämangiome können nicht nur gravierende Problematiken sondern auch kleinere Probleme hervorrufen:

  • H. im Windelbereich kann zu Blutungen, Ulzerationen und Infekten führen.
  • H. im Nasenbereich kann zu infiltrativem Wachstum in den Nasenknorpeln und in die Orbita führen.
  • Größere H. sind eine Gefahr für Kreislaufbelastung bei Säuglingen. Oder es kann zu einer Verbrauchskoagulopathie, dem Kassabach-Merrit-Syndrom kommen.

Braucht es eine Therapie?

Wir müssen uns die Frage stellen, ist eine Therapie von Hämangiomen sinnvoll? Ist sie zweckmäßig? Ist sie verantwortungsvoll?

Hengge und Ruzicka aus Düsseldorf sagen: “Eine konsequente Frühtherapie aller Hämangiome im Kindesalter, welche sich in kosmetisch oder funktionell kritischen Bereichen befinden, ist daher zu empfehlen.“

Railan aus dem Washington Institut of Dermatologic laser Surgery PMID meint: „Laser treatment of vascular birthmarks remains one of the more common applications of dermatologic lasers and is the treatment of choice for port-wine stains and superficial capillary hemangiomas.“ Wir behandeln die problematisch beschriebenen Hämangiome. Bei rein kosmetischen Hämangiomen haben wir eine prospektive Haltung.

Therapiemöglichkeiten von Hämangiomen:

Auf der einen Seite werden Kortikosteroide systemisch als Prednisolon oder Prednison für chronisch ulzerierte Hämangiome eingesetzt. Die Gefahr liegt bei der sich unter Therapie entwickelnden Hypertonie. Eine Hypertonie bei allenfalls zerebralen Begleithämangiomen ist äußerst gefährlich. Deshalb ist eine genauste Überwachung hier indiziert, die aber nicht in die allgemeine pädiatrische Praxis gehört.

Zum Einsatz topischer Steroide bestehen sehr geringe klinische Erfahrungen, und es sind nur vereinzelte Studien publiziert: z. B. Journal of Pediatric Ophthalmology, Stabismus 30: 397- 399.

Andere systemische Medikamente wie das Interferon alpha scheinen die Angiogenese zu hemmen, angewendet auch bei Kortikosteroid-Versagen. Im Journal of Pediatrics 1999 wird gezeigt, dass 5 von 26 Patienten, die mit Interferon alpha therapiert wurden, eine spastische Diplegie aufwiesen. Drei davon sogar persis- tierend.

Alternative Therapiemöglichkeiten:

Hier zeigt sich die Möglichkeit der Kryochirurgie auf, welche gerne narbenbehaftete Behandlungserfolge ergibt.

Die Chirurgie im Sinne des Arterienclipping ist nach wie vor eine hervorragende Methode.

Im Weiteren wurde die Bestrahlung angewendet, die heute sicherlich obsolet ist. Als Alternative zeigen sich Lasertherapien, sowohl mit dem Co2 Laser, mit dem Nd YAG, zum anderen mit Feststoff- und Farbstofflasern, aber auch mit gepulsten Diodenlasern in Kombination mit Radiofrequenzströmen, welche wir anwenden.

In der Literatur wird beschrieben, dass jegliche Therapie von benignen, neonatalen Hämangiomen sehr gute Erfolge hat. Hier verstehen wir natürlich eine Erfolgsrate von 85 Prozent bei allen Therapien. Diese wird vorwiegend durch eine große Rate an Spontanremission abgedeckt, da 85 Prozent der infantilen Hämangiome rein cutan sind, also oberflächlicher Art. Die Problematik betrifft also nicht die cutanen Hämangiome, sondern die 2 Prozent subcutanen bzw. die 13 Prozent gemischen Formen. Diese 15 Prozent subcutanen und gemischten Formen sollen das Ziel unserer Therapie sein und Thema des 2. Teils dieses Artikels.

Behandlung:

Die angewandte Technologie nutzt die Synergie aus Radiofrequenzstrom und optischer Energie in einem Puls. Es wird eine permanente Temperaturkontrolle der Haut, der Epidermis, durch Impedanzmessung alle 3 Millisekunden und eine automatische Korrektur der Energiedosis ausgeführt. Die gekühlten Elektroden des Diodenlasers bewirken eine aktive regelbare Kontaktkühlung der Hautoberfläche. Eine interne Kalibrierung ist selbstverständlich. Daneben benutzen wir Radiofrequenzströme, wie wir sie seit vielen Jahren in der Medizin kennen. Radio- frequenzströme sind hochfrequente Ströme mit hohen Stromdichten, die der Erwärmung des Gewebes dienen. Im Gegensatz zur Lasertechnik (Licht) wird Radiofrequenzstrom nicht vom Melanin der Haut absorbiert. Dies ermöglicht uns, dem alten Dilemma zu entkommen, dass die beiden Chromophoren Melanin und Hämoglobin bei alleiniger Lichtanwendung die maximale Absorption bei nahezu identischen Wellenlängen haben. (Bild 8)

Die durch Licht erwärmten tieferen Schichten in der Dermis haben eine geringere Impedanz, dadurch erhöht sich dort die Stromdichte und dazu im Quadrat die Temperatur. Nur das Zielgewebe wird erhitzt und so werden die Endothelzellen der Gefäße zerstört. Es kommt zu keiner Narbenbildung der Epidermis. Das Zielgewebe (Gefäße) wird erhitzt und zerstört. Der Vorgang ist somit eine selektive Photothermolyse. Die Absorption des Hämoglobins ist signifikant höher als diejenige des Melanins, bei gleichzeitiger Applikation von Radiofrequenzstrom. Hämoglobin absorbiert das gebündelte Licht, leitet die Erwärmung bis zur empfindlichen Gefäßwand, und das Gefäß wird dann durch Untergang der Endothelzellen koaguliert.

Dieses Vorgehen ist nicht in einer einzelnen Behandlung abgetan. Daneben spielt die Größe der zu- und abführenden Gefäße immer eine Rolle. Initial wird mit dem Farbdoppler der Flow bestimmt. Auch hier kommt die anfänglich erwähnte Chirurgie mit dem Clipping großer Gefäße zum Tragen. (Bilder 9 und 10)

Einige Behandlungsbeispiele:

Nicht nur große Hämangiome versuchen wir zu behandeln, auch die Patienten mit ausgeprägten Gefäßmissbildungen der Haut, bei Klippel-Trénaunay- Syndrom, wie dieses Beispiel zeigt.

 

Korrespondenz: Dr. med. Pierre E. Vollenweider Müllerwis 24 CH-8606 Greifensee Zürich , Schweiz E-mail:
Fazit für die Praxis
Hämangiome sind benigne Weichteiltumore im Kindesalter. Eine prospektive Haltung ist in den meisten Fällen bestens vertretbar, außer sie sind, wie beschrieben, an exponierten Stellen. Multiple Hämangiome und Hämangiome des Gesichts hingegen sollen in Zukunft wegen assoziierter Missbildungen immer abgeklärt werden.
Fotos: Hämangiomzentrum (Dr. Vollenweider)

Abb. 1: Multiple Hämangiome

Abb. 2/1 bis 2/4: Seitenventrikeldilatation seit Geburt

Abb. 2/2

Abb. 2/3

Abb. 2/4:

Abb. 3: Subependymale Echodichte

Abb. 4: Atemwegsassozierte Hämangiome

Abb. 5: Atemwegsassozierte Hämangiome

Abb. 6: Atemwegsassozierte Hämangiome

Abb. 7: assoziierte Missbildungen

Bild wurde freundlicherweise von Syneron, Israel zur Verfügung gestellt.

Abb. 8: Absorption optischer Energie im Gewebe

Abb. 9: Großes cavernöses Hämangiom am Arm

Abb. 10: Großes cavernöses Hämangiom am Arm

Abb. 11: Klippel Trénaunay Syndrom

Abb. 12: Klippel Trénaunay Syndrom

Dr. Pierre Vollenweider, Hämangiomzentrum, Greifensee Zürich, Schweiz, Pädiatrie & Pädologie 6/2008

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