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© Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie Graz
Abb. 1: Klinisch-prae-operative Untersuchung und Fotodokumentation eines bei der Operation 11 Jahre alten Knaben mit asymmetrischer Trichterbrust.
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Abb. 2: Berechnung der Trichterbrustindizes FSI und VI anhand des prae-operativen CTs.

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Abb. 3: Operationsmethode nach Nuss. (a) Vorbiegen der Schablone anhand der Fehlbildung des Patienten; (b) Vorbiegen der Trichterbrustschiene; (c) Einbringen des Führungsstabes unter thorakoskopischer Kontrolle; (d) Durchziehen der Baumwollbänder; (e) Einziehen der Trichterbrustschiene; (f) Ergebnis nach Drehen der Schiene und Wundverschluss.

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Abb. 4: Postoperatives Röntgenbild nach Nuss Methode links postoperative Bilder nach Korrektur mit einer Schiene und einem Stabilisator, rechts Bilder nach Metallentfernung.

 
Chirurgie 21. September 2009

Die Nuss Methode zur Trichterbrustkorrektur

Auf Grund der guten kosmetischen Ergebnisse hat sich in den letzten Jahren die minimal invasive Technik gegen die offenen Methoden durchgesetzt.

Einleitung:

Mit einer Inzidenz von etwa einem bis vier Patienten pro 1000 Lebendgeburten ist die Trichterbrust (pectus excavatum) ist die häufigste Fehlbildung der vorderen Brustwand [1]. In den verschiedenen Patientenkollektiven dominiert das männliche Geschlecht mit einer Ratio von etwa 1:4 bis 1:6. Viele Patienten zeigen eine familiäre Häufung - in unserem Kollektiv 47 Prozent - wobei in der Literatur in diesen Fällen ein autosomal dominanter Erbgang beschrieben wurde [2]. Eine gehäufte Inzidenz der Trichterbrust wird bei Patienten mit Marfan Syndrom beobachtet. Die Erstvorstellung in unserer Ambulanz erfolgt meistens im Pubertätsalter, da die Fehlbildung im frühen Kindesalter oft nur gering ausgebildet ist und es erst im Rahmen des zweiten Wachstumsschubes zu einer deutlichen Zunahme des Trichters kommt, welche oft auch mit einer haltungsbedingten Adoleszentenkyphose einhergeht. In den letzten Jahren hat sich die minimal invasive Korrektur dieser Fehlbildung durch die Methode von Dr. Donald Nuss (1998) zunehmend gegen andere Verfahren durchgesetzt [3].

Ätiologie:

Die Ursache für die Ausbildung der Trichterbrust ist bisher ungeklärt. Es ist jedoch anzunehmen, dass ein überschießendes Wachstum der vorderen Rippenknorpel zu einer sekundären, dem Wachstum ausweichenden, Einsenkung des Sternums führt [4]. Histologische Untersuchungen von Rippenknorpeln betroffener Patienten haben degenerative Veränderungen der Knorpelmatrix mit Deformierung der Chondrozyten gezeigt [5]. Es bleibt jedoch unklar, ob dies die Ursache oder lediglich die Folge der Trichterbrust darstellt.

Klinik:

Klinisch handelt es sich um eine vorwiegend im unteren Sternumdrittel situierte Einsenkung der Brustwand nach innen. Sie zählt gemeinsam mit der Kielbrust (pectus carinatum) zu den Fehlbildungen der vorderen Brustwand. Beide können mit einer symmetrischen oder asymmetrischen Thoraxform einhergehen. Bei Letztgenannten ist eine Thoraxhälfte oft deutlich kleiner entwickelt als die andere, was auch an der Schrägstellung des Sternums zu erkennen ist. Vor allem Patienten mit asymmetrischen Fehlbildungen zeigen eine Assoziation mit einer Skoliose der Wirbelsäule, was ebenfalls zeigt, dass die asymmetrische Fehlbildung das gesamte Thoraxskelett betrifft.

Bei der Erstuntersuchung gibt der Großteil der Patienten an, sich in der eigenen Körperwahrnehmung gestört zu fühlen; vor allem wenn sie sich vor anderen entkleiden müssen (z.B. im Schwimmbad). Zusätzlich zur psychischen Belastung klagt ein Teil der Patienten auch über körperliche Beschwerden. Etwa die Hälfte der Patienten gibt Atemnot bei sportlicher Belastung und eingeschränkte sportliche Leistungsfähigkeit an. Ein kleiner Teil der Patienten klagt sogar über Ruhedyspnoe, wobei in der Vergangenheit eine eingeschränkte Lungenfunktion für die Atemnot verantwortlich gemacht wurde. Zusätzlich haben rezente Studien, vor allem in aufrechter Körperhaltung, einen reduzierten venösen Rückstrom zum Herzen nachgewiesen [6]. Dies könnte neben anderen Umständen, wie Trainingszustand und Begleiterkrankungen, einer der relevanten Faktoren für eine reduzierte Leistungsfähigkeit sein. In einer Analyse am eigenen Patientengut konnten jedoch die subjektiven Empfindungen der Patienten auf Grund der durchwegs normalen Ergebnisse in der Spiroergometrie nicht objektiviert werden.

Diagnostik:

Bei der Erstvorstellung der Patienten erfolgt die Erhebung der Anamnese (Familienanamnese, sportliche Betätigung, physische und psychische Beschwerden durch die Fehlbildung, Zusatzerkrankungen) in einem standardisierten Fragebogen. Danach wird der klinische Status mit Beschreibung des Thorax sowie der Haltung und der Wirbelsäulenfunktion der Patienten erhoben und fotodokumentiert (Abbildung 1). Praeoperativ wird eine Computertomographie mit 3D Rekon- struktion durchgeführt. Die CT-Untersuchung dient nicht nur zur Beurteilung des Schweregrades der Trichterbrust der durch den Fronto-Sagittalen-Index (FSI) und den Vertebral-Index (VI) definiert wird [7], sondern auch der Operationsplanung (Zwerchfellhöhe, Herzlage, zusätzliche Pathologien) und der Verlaufskon- trolle (Abbildung 2, Tabelle 1).

Außerdem wird bei allen Patienten präoperativ eine Spirometrie mit EKG durchgeführt und als Verlaufskontrolle genutzt und postoperativ sowie nach der Metall-entfernung wiederholt. Im Fall von pathologischen Ergebnissen bei den Routine- untersuchungen werden befundabhängig Zusatzuntersuchungen durchgeführt.

Operation:

Die Operationsindikation wird vom Ausmaß der Fehlbildung und den Beschwerden der Patienten bestimmt. Im Fall von Beschwerdefreiheit und fehlendem Leidensdruck empfehlen wir keine Operation, sondern führen lediglich Routinekontrollen im Abstand von zwei bis drei Jahren durch. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten führt jedoch die erhebliche psychische Belastung zum dringenden Wunsch nach Korrektur, da sie sich im normalen Leben als deutlich eingeschränkt empfinden [8, 9].

Prinzipiell kann die Operation bei tiefer Trichterbrust in jedem Alter durchgeführt werden. Der optimale Zeitpunkt ist meist vor dem zweiten Wachstumsschub, zwischen dem 10. und 12. Lebensjahr bei Mädchen und dem 12. bis 15. Lebensjahr bei Knaben, weil in diesem Alter der Brustkorb noch deutlich elastischer ist. Da viele Patienten ihre Fehlbildung erst in der Pubertät als störend empfinden, und sich die Trichterbrust in diesem Lebensabschnitt auch noch weiter vertiefen kann, liegt das durchschnittliche Operationsalter in unserem Kollektiv mit 16 Jahren etwas höher. Dieser Mittelwert wird jedoch dadurch beeinflusst, dass an unserer Klinik über 50 erwachsene Patienten im Alter > 18 (7 > 30) Jahren operiert wurden. Auch bei allen älteren Patienten konnte ein zufriedenstellendes Ergebnis erzielt werden, wenngleich die unmittelbare postoperative Rehabilitation etwas verlängert war.

Offene Operationsmethoden:

Die Methode der offenen Trichterbrustkorrektur geht auf Ravitch (1949) zurück [10]. Die meisten danach beschriebenen offenen Techniken sind Modifikationen des ursprünglich beschriebenen Verfahrens. Grundsätzlich wird über einen submammären oder längs verlaufenden Hautschnitt zugegangen. Nach Ablösen der Brustmuskulatur und des Perichondriums werden, je nach Ausprägung der Fehlbildung, Rippenknorpel teilweise oder zur Gänze entfernt. Das Sternum wird am oberen Rand des Trichters quer gekerbt und das Xiphoid entfernt. Nach einer vollständigen Mobilisation des Trichters wird die vordere Brustwand rekonstruiert und mit Nähten, Bügeln oder Schienen fixiert.

Der Nachteil der offenen Verfahren liegt im höheren intraoperativen Blutverlust und in stärkeren post-operativen Schmerzen. Ihr Vorteil liegt in der Möglichkeit, Asymmetrien optimal ausgleichen zu können, sofern nicht eine deutliche Größendifferenz der Thoraxhälften vorliegt.

Minimal invasive Methode nach Nuss [3]:

Bei dieser Methode wird keine Chon- drotomie durchgeführt, sondern der Trichter mit einer vorgebogenen Schiene von innen nach außen gedrückt. Der Zugang zum Brustkorb beschränkt sich auf zwei quere, etwa 5cm lange Hautschnitte in der mittleren Axillarlinie in Höhe der tiefsten Stelle des Trichters und einen zusätzlichen kleinen Hautschnitt an der rechten Seite für die Thorakoskopie. Unter thorakoskopischer Kontrolle wird ein Führungsinstrument (Introducer) durch einen Zwischenrippenraum in den Brustkorb eingeführt und vor dem Herzen auf die linke Seite, bis an den linken Rand des Trichters vorgeschoben. Dort wird der Stab wieder durch einen Zwischenrippenraum aus dem Thorax ausgeführt. Anhand einer am Patienten angepassten Scha- blone wird eine passende Trichterbrustspange vorgebogen und in den Thorax so eingebracht, wodurch der Trichter unmittelbar nach außen gedrückt wird (Abbildung 3). Die durchschnittliche Operationsdauer liegt zwischen 45 und 65 Minuten, zuzüglich der erforderlichen Zeiten für die Anästhesie. Im Vergleich zu den offenen Verfahren hat diese Technik den Vorteil, dass sie mit zwei kleinen Schnitten als Zugang zum Thorax auskommt, was kosmetisch deutlich günstiger ist. Es muss allerdings festgestellt werden, dass sich asymmetrische Formen nicht in gleichem Maße korrigieren lassen wie bei offenen Verfahren. Da jedoch der flache Trichterrand etwas weiter herausgedrückt wird als der steilere und auch der Muskelzug zusätzlich etwas ausgleicht, bleiben bei diesen Patienten nur kleine, nicht weiter störende, Restasymmetrien bestehen.

Postoperativer Verlauf:

Bei der Narkoseeinleitung wird vom Anästhesisten eine thorakale Peridural- anästhesie (PDA) durchgeführt. Der Katheter verbleibt postoperativ und ist, gemeinsam mit der intravenösen Gabe von NSAR (Neodolpasse®), wesentlicher Bestandteil des Schmerzkonzeptes. Zusätzlich werden entweder eine intravenöse Schmerzpumpe (Piritramid oder Morphin) oder Opiate bei Bedarf verabreicht. Diese Therapie erlaubt die Mobilisation unter physiotherapeutischer Betreuung ab dem vierten postoperativen Tag. Die Entlassung nach Hause erfolgt um den achten postoperativen Tag, bei Bedarf mit oraler Schmerztherapie mit NSAR (Diclofenac®). Den Patienten wird ein Trichterbrustausweis mitgegeben. Darin wird auf das Vorhandensein des Metallbügels und die damit verbundenen Reaktionen von Metalldetektoren bei Sicherheitskontrollen, die eingeschränkte Möglichkeit von MRT-Untersuchungen (auf Grund des leitenden Metallimplantates) und auf das Risiko der erschwerten/unmöglichen Herzmassage infolge des steifen Metallbügels hingewiesen. Bezüglich der sportlichen Aktivität bzw. der Rückkehr zur Arbeit verfolgen wir folgendes Konzept: leichte Betätigungen wie Joggen, Radfahren oder Schwimmen sind ab drei Wochen, Kontaktsportarten (Fußball, Hockey, Kampfsport) erst sechs Monate nach der Operation erlaubt.

Regelmäßige post-operative ambulante Kontrollen werden in unserer Klinik nach zwei Wochen, drei, sechs und 12 Monaten durchgeführt. Die Metallentfernung erfolgt nach zirka drei Jahren und erfordert einen zwei- bis dreitägigen Krankenhausaufenthalt. Nach Metallentfernung sind keine besonderen schmerztherapeutischen Verfahren erforderlich.

Komplikationen:

Komplikationen sind bei der Nuss Methode eine Seltenheit (1% in unserem Kollektiv). Am schwerwiegendsten dabei sind Verletzungen von Herz oder Perikard. Die Inzidenz dieser Komplikation wird durch die Thorakoskopie bei der Operation minimiert. Zusätzlich wird intra-operativ der Ton des Pulsmonitors laut gestellt und auf Extrasystolen, welche die Nähe der Instrumente zum Herzen ankündigen, geachtet. Vor allem bei älteren Patienten kann es beim Einbringen oder Drehen der Schiene zur Teilruptur der Interkostalmuskulatur kommen, was jedoch in der Regel ohne Konsequenz bleibt.

Im postoperativen Verlauf tritt als häufigste Komplikation ein Pleuraerguss auf [11]. Der meistens blutig-seröse Erguss entsteht entweder durch intraoperative Verletzung kleiner Gefäße, e vacuo durch den post-operativ vergrößerten intrathorakalen Raum oder als Reaktion der Pleura auf die Trichterbrustschiene. Nur in seltenen Fällen ist jedoch eine Pleurapunktion erforderlich. Auch der Pneumothorax wird im post-operative Verlauf häufig beobachtet. Da die Lungen bei der Operation nicht verletzt werden, handelt es sich dabei um inkomplett evakuiertes Thorakoskopiegas. Eine Punktion oder Drainage ist nur sehr selten erforderlich. Eine ebenfalls seltene Komplikation ist die lokale Infektion der Schiene, die allerdings, falls therapieresistent, eine vorzeitige Metallentfernung erforderlich machen kann. Zur Vermeidung dieser folgenschweren Komplikation wird die Schiene vor dem Einbringen in Betaisodona® Lösung eingelegt, auf eine sorgsame Operationstechnik geachtet und ein Handschuhwechsel vor dem Einbringen der Schiene durchgeführt. Zusätzlich erhalten die Patienten eine perioperative antibiotische Prophylaxe (meistens Cefuroxim®). In seltenen Fällen kann eine Metallallergie (meistens auf Nickel) zu einer solchen lokalen Unverträglichkeitsreaktion führen. Dabei tritt eine lokalisierte Rötung und Schwellung entlang der Schiene auf, die aber in vielen Fällen spontan wieder verschwindet. Im eigenen Kollektiv haben wir eine Patientin mit bekannter Nickel- und Chromallergie mit der gleichen Schiene operiert und dabei keine negativen Erfahrungen gemacht. Alternativ könnten, bei bekannter Allergie, vorgefertigte Titanschienen verwendet werden [12].

Ergebnisse:

In unserem Haus wird die Operation seit 2000 durchgeführt. Bisher wurden über 200 Patienten mit Trichterbrust erfolgreich korrigiert. An die 100 dieser Patienten wurden nach der Metallentfernung nachuntersucht. Dabei waren nur vier mit dem Ergebnis nicht ganz zufrieden. Aus Sicht des Chirurgen kam es bei drei Patienten zu einer Überkorrektur mit Entwicklung einer Kielbrust (2 erforderten eine Re-Operation), bei 20 verblieb ein minimaler, bei fünf ein moderater und bei einem ein deutlicher Resttrichter (erforderte eine Re-Operation). Bei sieben Patienten kam es zu einem leichten Nachsinken nach Metallentfernung ohne nennenswerte Relevanz. Bezüglich der Lungenfunktion und Ergometrie kommt es zu einem leichten Absinken von Vitalkapazität nach der Operation bei liegender Schiene. Nach der Metallentfernung werden aber wieder die prae-operativen Ausgangswerte erreicht, welche in der Regel den altersentsprechenden Normwerten ent- sprachen.

1 Univ. Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie, Medizinische Universität Graz

LITERATURVERZEICHNIS:

 

1. Fonkalsrud EW, DeUgarte D, Choi E: Repair of pectus excavatum and carinatum deformities in 116 adults. Ann Surg 236:304-312; discussion 312-304, 2002

2. Leung AKC, Hoo JJ: Familial congenital funnel chest.  Am J Med Genetics 26:887-890, 1987

3. Nuss D, Kelly REJ, Croitoru DP, et al: A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum.  J Pediatr Surg 33:545-552, 1998

4. Hoellwarth ME, Von Bismarck S: Erfahrungen mit der Trichterbrustkorrektur nach Nuss.  Pädiat Prax 65:105-115, 2004

5. Geisbe H, Mildenberger H, Flach A, et al: The aetiology and pathogenesis of funnel chest.  Prog Pediatr Surg 3:13-26, 1971

6. Zhao L, Feinberg MS, Gaides M, et al: Why is exercise capacity reduced in subjects with pectus excavatum?  J Pediatr 136:163-167, 2000

7. Backer OG, Brunner S, Larsen V: Radiologic evaluation of funnel chest.  Acta Radiol 10:904-906, 1960

8. Dietz HG, Joppich I, Till H: Die Trichterbrust – Krankheit oder Mythos.  Monatsschrift Kinderheilkunde 148:1129-1132, 2000

9. Wallisch A, Egger J: Trichterbrustpatienten - Operationserwartungen, Körperbild und psychische Belastung im prä- und postoperativen Stadium.  Psychologische Medizin 15:34-42, 2004

10. Ravitch MM: The operative treatment of pectus excavatum.  Ann Surg 129:444, 1949

11. Castellani C, Saxena AK, Zebedin D, et al: Pleural and pericardial morbidity after minimal access repair of pectus excavatum.  Langenbecks Arch Surg, 2008

12. Nuss D, Croitoru DP, Kelly REJ, et al: Review and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair.  Eur J Pediatr Surg 12:230-234, 2002

Korrespondenz: Ass. Dr. Christoph Castellani Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie Medizinische Universität Graz Auenbruggerplatz 34 8036 Graz E-Mail: Internet: www.kinderchirurgie.at Fachkurzinformation siehe Seite 54
Fachkurzinformation siehe Seite 54
Zum Autor
Dr. Christoph Castellani geboren 30.03.1979. Studium der Humanmedizin an der medizinischen Universität Graz. Beginn der Facharztausbildung zum Kinderchirurgen an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie in Graz im Jahr 2006. Seit damals Auswertung der Daten und klinische Nachuntersuchung aller im Haus operierten Trichterbrustpatienten.
Tabelle 1 Berechnung und Normwerte von FSI und VI sowie Mittelwert ± Standardabweichung in unserem Kollektiv (n = 197).
IndexBerechnungNormwertUnser Kollektiv
FSI B : A x 100 > 36 28 ± 7
VI D : C x 100 < 25 29 ± 6
Fazit für die Praxis
Die Trichterbrust ist die häufigste Fehlbildung der vorderen Brustwand. Die Indikation zur Operation wird in den meisten Fällen auf Grund der ausgeprägten psychischen Belastung der Patienten mit gestörtem Körpergefühl gestellt. Als Operationsmethode hat sich auf Grund der guten kosmetischen Ergebnisse in den letzten Jahren die minimal invasive Technik nach Nuss gegen die offenen Methoden durchgesetzt. Geringgradige Komplikationen wie Pleuraerguss oder Pneumothorax sind nach diesem Eingriff häufig, bedürfen aber nur in wenigen Fällen einer chirurgischen Intervention. Untersuchungen nach der Metallentfernung zeigen zum großen Teil sehr gute kosmetische Ergebnisse mit hohem Zufriedenheitsgrad der Patienten [9]

C. Castellani, A. K. Saxena, M. E. Höllwarth 1, Pädiatrie & Pädologie 4/2009

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