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Augenheilkunde 25. März 2016

Keratoconus und dessen Behandlung mit Hornhautvernetzung und Kontaktlinsen: ein Überblick

Keratoconus (KC) ist die häufigste primäre Ektasie der Hornhaut (HH). Die Erkrankung beginnt in der Regel zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr, jedoch wurde auch früheres und späteres Auftreten beschrieben; er befällt beide Geschlechter und alle Ethnien. Das geschätzte Vorkommen beträgt 1:2000. Keratoconus-Befunde und -Symptome sind abhängig von der Erkrankungsschwere. Frühe Stadien können ohne sorgfältige Diagnostik unbemerkt bleiben. Die Erkrankungsprogression ist assoziiert mit Zunahme der Myopie und des Astigmatismus und Verlust an Sehschärfe infolge Irregularität der Hornhautoberfläche, welche mit Brille nicht kompensiert werden kann. Der Sehverlust entsteht hauptsächlich durch den irregulären Astigmatismus und erst sekundär infolge Hornhauttrübungen und -narben. Die zentrale Hornhaut- und Epithelverdünnung geht häufig der zentralen Ektasie voraus. In fortgeschrittenen Fällen ist oft eine bogen- oder ringförmige Linie um die Conus-Basis zu sehen (Fleischer-Ring), weitere Zeichen sind Vogt-Streifen, diese sind feine zentrale, vertikale Streifen in der Descemet-Membran.

Ein wesentliches Kennzeichen des Keratoconus ist die Ausdünnung (verminderte Dicke) der zentralen Anteile der Hornhaut, die eine geringere biomechanische Stabilität verursacht. Durch diese kommt es in den verdünnten Bereichen durch den Augeninnendruck zur stärkeren Vorwölbung (Protrusion), was eine kegelförmige Kontur der betroffenen Hornhaut bewirkt. Die genauen Ursachen des Keratoconus sind derzeit noch nicht sicher bekannt. Neben der genetischen Prädisposition scheinen zusätzliche biomechanische und biochemische Faktoren für den Ausbruch der Erkrankung verantwortlich zu sein.

Natürlich wäre es vielversprechend, das Fortschreiten des KC durch eine corneale crosslinking-Therapie zu verhindern. Die möglichen Komplikationen dieser Therapie werden besprochen. Solange mit Brillenkorrektur eine für den Patienten ausreichende Sehschärfe erreicht werden kann, sollte der Sehfehler mit Brille korrigiert werden; erst wenn das nicht mehr genügt, halten wir die Anpassung rigider Kontaktlinsen für indiziert.

Der Artikel soll einen Überblick über die klinischen Kennzeichen, subjektive Auswirkungen, Diagnostik, Verlauf, Pathogenese und Therapie-Management mit Hornhautvernetzung und Kontaktlinsen geben.

Summary

Keratoconus is the most common primary ectasia of the cornea. Generally the disease starts between the ages of 10 and 20, however, earlier and later occurrences were also reported; it affects both genders and all ethnic groups. The estimated prevalence in the general population is 1 per 2000. Keratoconus findings and symptoms are depending on disease severity. Early stages can remain unnoticed without careful diagnostic. Disease progression is associated with increased myopia and astigmatism and loss of visual acuity due to surface irregularity, which cannot be compensated with spectacles. Vision loss is primarily caused by irregular astigmatism and secondarily due to corneal haze and scars. Central corneal stroma and epithelial thinning frequently precedes ectasia. In advanced cases an arc or circle line (Fleischer’s ring) can often be seen around the cone base. Further signs are Vogt’s striae, which are fine vertical lines at the Descemet membrane. A main characteristic of keratoconus is the thinning (reduced thickness) of the central parts of the cornea causing a diminished bio-mechanical stability. This leads to a greater protrusion in the thinned out areas via the internal eye pressure causing a conical contour of the affected cornea. The exact causes of keratoconus are presently not known with certainty. It seems that apart from the genetic predisposition additional bio-mechanical and biochemical factors are responsible for the occurrence of the disease.

Of course it would be tempting to prevent the progression of keratoconus by corneal crosslinking therapy - the possible side effects of this therapy are discussed. As long as adequate visual acuity for the patient can be achieved by means of corrective spectacles, the visual defect should be corrected with spectacles; only in cases where this is not sufficient we consider the fitting of rigid contact lenses indicated. This paper should provide an overview on the clinical characteristics, subjective effects, diagnosis, progression, pathogenesis and therapy management with contact lenses.

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