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Augenheilkunde 18. August 2014

Kongenitale Katarakt mit und ohne anteriorer granulomatöser Uveitis bei Zwillingen: ein Fallbericht

Hintergrund: Die kongenitale Katarakt ist die häufigste behandelbare Ursache die zur Erblindung im Kindesalter führen kann. Ungefähr ein Drittel aller kongenitalen Katarakte ist erblich, ein Drittel ist mit kongenitalen Infektionen, metabolischen Erkrankungen, Chromosomenabnormalitäten oder genetischen Syndromen assoziiert und der Rest ist unklarer Genese. Um Blindheit oder Amblyopie vorzubeugen, ist eine rasche Diagnosestellung und Therapie erforderlich.

Fallpräsentation: Wir berichten über zwei frühgeborene zweieiige Zwillinge, die zeitgleich sowohl eine kongenitale Katarakt als auch eine anteriore granulomatöse Uveitis zeigten. In beiden Fällen konnte mit einer konservativen Behandlung die intraokuläre Entzündung nicht kontrolliert werden. Häufige Ursachen einer granulomatösen Uveitis bei Neugeborenen wurden sowohl bei der Mutter als auch bei den Kindern durch extensive klinische und laborchemische Untersuchungen ausgeschlossen. Eine Linsenentfernung führte jedoch in beiden Fällen zur raschen Besserung der Uveitis.

Diskussion: Ein phakogener Pathomechanismus, der die intraokuläre entzündliche Reaktion hervorrief und aufrechterhielt, wäre aufgrund der Abwesenheit eines nachweisbaren infektiösen Agens beziehungsweise des Fehlens einer genetischen Erkrankung, Stoffwechselstörung oder vererbten Syndroms denkbar. Dieser Bericht unterstreicht die Bedeutung der Linsenextraktion, die in seltenen Fällen den einzigen Weg darstellt, um eine intraokulare Entzündung bei gleichzeitigem Bestehen einer Katarakt zu kontrollieren.

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