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Augenheilkunde 27. November 2013

Das Susac-Syndrom: Fallberichte von 3 PatientInnen mit Susac Syndrom und eine Übersicht über das Krankheitsbild

Hintergrund

Das Susac-Syndrom ist eine seltene Erkrankung unklarer Genese, die durch eine Mikroangiopathie im Bereich des Innenohres, des Gehirnes und der Netzhaut charakterisiert ist. Klinisch imponiert diese Erkrankung als Trias aus retinalen Astarterienverschlüssen, Innenohrschwerhörigkeit und Enzephalopathie unterschiedlicher Ausprägung.

Methodik

Retrospektive interdisziplinäre Analyse dreier PatientInnen mit Susac-Syndrom.

Patienten

Wir berichten über zwei Frauen und einen Mann, welche ein klassisches, wenn auch sehr unterschiedliches Bild dieser Erkrankung aufwiesen.

Ergebnis

In insgesamt 12 Jahren wurden an der Universitätsaugenklinik Graz nur drei Fälle verifiziert, weltweit bis dato nur wenig über 300. Die Verdachtsdiagnose und letztendliche Verifizierung dieser, konnte von Fall zu Fall rascher erfolgen. Somit konnte, durch enge interdisziplinäre Zusammenarbeit, eine adäquate Therapie auch eingeleitet werden und neurologische und ophthalmologische Schäden weitestgehend vermieden werden.

Schlussfolgerung

Das Susac-Syndrom ist eine folgenschwere Erkrankung, welche potentiell zu einem deutlichen Verlust an Lebensqualität führt. Nur selten tritt sie zu Beginn als klassische Trias auf. Häufig wird sie nicht oder erst spät diagnostiziert, mit weitreichenden Folgen für die Betroffenen. Ziel dieser Arbeit ist es, das Susac- Syndrom einer breiteren Öffentlichkeit vorzustellen, denn eine frühe, mit unter aggressive Therapie ist entscheidend für den Verlauf. Daher raten wir bei jeder unklaren Enzephalopathie, insbesondere mit retinalen Astarterienverschlüssen oder unklaren Hörverlusten, zu entsprechenden weiterführenden Untersuchungen.

Alexander Barounig, Martin Weger, Thomas Seifert-Held, Andreas AW. Weinberger, Franz Fazekas, Andreas Wedrich, Beate J. Langner-Wegscheider, Spektrum der Augenheilkunde 6/2013

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