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Augenheilkunde 1. Dezember 2009

Lues – Panuveitis als Erstmanifestation

Im Rahmen einer Neurolues, aber auch in jedem Stadium dieser Infektionskrankheit kann es zu einer Augenbeteiligung kommen.

Seit der Entdeckung von Penicillin und dem Beginn der guten medizinischen Versorgung sowie der strengen Meldepflicht konnte die Inzidenz von Syphilis stark reduziert werden. In Österreich jedoch, wie auch in anderen Ländern, wird seit einigen Jahren wieder ein deutlicher Anstieg der Erkrankung beobachtet. Die möglichen Manifestationen sind breit – in diesem Fallbericht wird eine Panuveitis als Erstmanifestation einer Lues beschrieben.

 

Eine 56-jährige Frau wurde in unserer Ambulanz vorstellig und gab an, schon einen Monat zuvor eine „Entzündung im Auge“ gehabt zu haben, die in ihrem Urlaub in Ägypten lokal behandelt worden war. Zudem beschrieb sie rezidivierende starke Kopfschmerzen seit zehn Monaten sowie eine erneute akute Sehverschlechterung seit zwei Wochen am linken Auge. Die Bestimmung der Sehleistung ergab rechts einen Visus von 1,0 und links Lichtempfinden mit positiven Lichtprojektionen. Das linke Auge zeigte einen ausgeprägten Reizzustand mit 3+Zellen und Fibrin in der Vorderkammer, eine Glaskörperinfiltration von 4+Haze, die somit keinen Einblick auf den Fundus erlaubte. Rechts zeigte sich zudem ein isoliertes Papillenödem. Ein Ultraschall des linken Auges wurde durchgeführt und zeigte neben einer prominenten Papille eine anliegende Netzhaut. Am linken Auge zeigte sich zudem eine pathologische Goldmann-Gesichtsfelduntersuchung mit nur einem kleinen Gesichtsfeldrest parazentral und temporal unten.

Laborchemische Analysen

Das Differenzialblutbild war unauffällig, die klinischen Laborparameter ergaben ein erhöhtes Fibro-gen (571 mg/dl; Norm: 210–400 mg/dl) und ein leicht erhöhtes Gesamteiweiß (8,9 g/dl, Norm: 6,6–8,3 mg/dl). Die Serumanalyse auf neurotrope Viren ergab eine rezente Reaktivierung einer Epstein-Barr-Infektion, das Angiotensin Converting Enzyme (ACE) war minimal erhöht (57,7 U/l; Norm: 18–55 U/l). Ein veranlasstes Thoraxröntgen ergab keine pathologischen Veränderungen.

Serologische Untersuchungen ergaben zudem einen positiven Immunoblot auf Borrelien (IgM 12 positive Punkte, Norm: bis 6; IgG 30 positive Punkte, Norm bis 6), die Bestimmung des Autoimmunprofils ergab einen Verdacht auf das Vorliegen eines Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndroms. Beide zuletzt genannten Befunde wurden in weiterer Folge von den behandelnden Neurologen als Kreuzreaktion bei serologisch nachgewiesener Lues gewertet.

Aufgrund der vorliegenden Papillenschwellung wurde am Tag der Erstuntersuchung auch eine Computertomografie mit Kontrastmittel des Schädels und der Orbita veranlasst, die unauffällig war. In der Liquoruntersuchung zeigte sich eine leichte Pleozytose (28/μl, Norm: bis 4/μl); jedoch konnten in weiterer Folge in der Liquordiagnostik keine Neurolues nachgewiesen werden. Ein ebenfalls durchgeführter HIV-Test war negativ. Es wurde die Diagnose einer luetischen Panuveitis links und einer Papillenschwellung rechts gestellt.

Therapie und Verlauf

Nach den internationalen Empfehlungen des Department of Health and Human Services Centers of Disease Control and Prevention wurde die Patientin nach dem Behandlungsschema für Neurolues behandelt. Da keine Allergie auf Penicillin G vorlag, erhielt die Frau 3–4 Millionen Einheiten von Penicillin G intravenös alle vier Stunden für 10–14 Tage. Zusätzlich wurde mit lokalen Steroidtropfen (Prednisolon Acetat 0,5%ig stündlich für zwei Tage, danach 6-mal täglich und dem Befund angepasst langsam ausschleichend) sowie Cyclopentolat 1,0%ig 3-mal täglich behandelt.

Bei der Patientin besserte sich der Reizzustand des linken Auges während der antibiotischen Therapie und allmählich über die folgenden zwei Monate, ohne dass eine zusätzliche parabulbäre Steroidgabe erforderlich wurde. Sobald der Fundus einsehbar war, wurde neben einer Papillenschwellung auch bereits atrophe Netzhautveränderungen im Bereich der Makula sichtbar. Der Visus zum Zeitpunkt der Abschlussuntersuchung betrug 0,5 und das Goldmann-Gesichtsfeld zeigte nur eine geringfügige Besserung im Sinne einer Vergrößerung nach temporal unten.

Luesserologie schnellstmöglich veranlassen

Bei der Patientin, deren Augenbeteiligung sich als einseitige Panuveitis manifestierte, ist ein Rückschluss auf die Grunderkrankung anhand der Morphologie unmöglich. Im Rahmen syphilitische Uveitiden können sämtliche Abschnitte der Uvea getrennt oder gemeinsam Entzündungen aufzeigen, sie können granulomatös oder diffus sein und so gut wie jede andere intraokuläre Entzündung imitieren. Bei stark getrübtem Einblick kann es durchaus schwierig sein, die teilweise konfluierenden weißlich bis gräulichen Infiltrate der Retina von den durchgreifenden weißlichen Nekrosen im Rahmen von herpetischen Uveitiden (akute retinale Nekrose) zu unterscheiden. Umso wichtiger ist es, schnellstmöglich eine Luesserologie zu veranlassen, um gegebenenfalls sonst auch notwendig werdende diagnostische Vorderkammerpunktionen oder Glaskörperbiopsien vermeiden zu können.

Da es an international einheitlichen Diagnosekriterien für Neurolues mangelt, kann es mitunter schwierig sein, eine Neurolues zu diagnostizieren. Grundsätzlich jedoch unterscheidet sich die Therapie einer Neurolues nicht von jener luetischer Veränderungen am Auge. Dennoch sollte bei positiven Serumtests und okulären Beteiligungen immer eine Liquordiagnostik veranlasst werden. Bei Patienten, die sich mit Treponema pallidum infiziert haben, sollte aufgrund des ähnlichen Risikoprofils und des unterschiedlichen Behandlungsschemas auch eine Co-Infektion mit dem HI-Virus ausgeschlossen werden.

Nach Beendigung der antibiotischen Therapie ist bei immunkompetenten Patienten davon auszugehen, dass die Infektion ausgeheilt ist. Sofern erforderlich, können bei etwa einer sehr ausgeprägten intraokularen Entzündung zum Beispiel auch zusätzlich parabulbäre Steroide verabreicht werden.

Durch infolge der Luesinfektion verursachte schwere Panuveitiden kann die Prognose deutlich eingeschränkt sein. Umso wichtiger ist es, bei jeglichen unklaren Entzündungen am Auge, auch vor dem Hintergrund der wieder steigenden Anzahl von Syphilisfällen in Österreich, eine Infektion mit Treponema pallidum umgehend auszuschließen.

 

Dr. Beate Langner-Wegscheider ist auf der Universitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Graz, tätig.

 

Die Originalarbeit, die noch drei weitere Fallbeispiele behandelt, inklusive Literaturhinweise können in Spektrum Augenheilkd (2009) 23: 358–362, DOI 10.1007/s00717-009-0357-2, Springer-Verlag 2009, nachgelesen werden.

Von Dr. Beate J. Langner-Wegscheider, Dr. Julia Wagner, Prof. Dr. Martin Weger, Prof. Dr. Anton Haas, Dr. Monika Mayer, Prof. Dr. Andreas Wedrich, Ärzte Woche 49 /2009

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