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Allgemeinmedizin 1. September 2008

Schach der „Schlummersucht“

Narkolepsie kann erhebliche Auswirkungen auf das Berufs- und Privatleben der Betroffenen haben. Laut Experten wird die neurologische Erkrankung jedoch in 50 bis 90 Prozent der Fälle nicht richtig diagnostiziert. Sie ist nicht heil-, jedoch gut behandelbar.

Ein junger Mann geht eine Landstraße entlang. Plötzlich sackt er zusammen und bleibt auf dem Asphalt liegen. Ein Auto nähert sich. Es bremst ab und fährt um den am Straßenrand Liegenden herum. – Szenenwechsel: Derselbe junge Mann sitzt in einem Schnellimbiss. Unvermittelt sinkt sein Kopf auf den Tisch. Von einem Moment auf den anderen schläft er tief und fest.
Beide Situationen sind Szenen aus dem Film „My Own Private Idaho“. Der Schauspieler River Phoenix stellt darin die Figur Mike Waters dar, einen Narkoleptiker. Der Film gilt als Phoenix’ (1970 bis 1993) bester – und hat dazu beigetragen, dass die vergleichsweise seltene Erkrankung in der Öffentlichkeit bekannter geworden ist.

Kataplexie und Tagesschläfrigkeit

Zu den Symptomen der Narkolepsie zählt die Kataplexie, die bei 80 bis 90 Prozent der Patienten auftritt. Als Zweitsymptom gilt dieser vorübergehende Tonusverlust „nahezu als beweisend“ dafür, dass eine Narkolepsie vorliegt. Eine Kataplexie wird in aller Regel durch starke Gemütsbewegungen wie Lachen, Angst, Ärger oder Überraschung ausgelöst. Sie kann dazu führen, dass die Betroffenen stürzen und regungslos liegen bleiben. In leichteren Fällen kann aber auch nur die Gesichtsmuskulatur erschlaffen oder werden die Knie „weich“. Eine Kataplexie kann nur wenige Sekunden, aber auch mehr als eine Viertelstunde lang andauern.

Faule Schläfer?

Meist manifestiert sich eine Narkolepsie zuerst in Tagesschläfrigkeit mit Tagschlafepisoden. Die Patienten fühlen sich andauernd benommen, und sie haben Probleme, tagsüber wach zu bleiben. Das Schlafbedürfnis kann so stark ausgeprägt sein, wie jenes eines gesunden Menschen, der 32 Stunden durchgehend nicht geschlafen hat. Umgangssprachlich wird das Leiden manchmal auch „Schlummersucht“ genannt und von Laien nicht selten für „Faulheit“ gehalten.
Narkolepsie wird häufig mit Epilepsie oder Depressionen verwechselt. „In etwa 50 bis 90 Prozent der Fälle wird Narkolepsie nicht richtig diagnostiziert“, warnte. Prof. Dr. Claudio L. Bassetti, Leiter der neurologischen Poliklinik am Universitätsspital Zürich, bei der diesjährigen Tagung der European Neurological Society (ENS) Anfang Juni in Nizza.

Fehlender Botenstoff

Die Ursachen der Erkrankung sind noch nicht vollständig erforscht. Grundlegende Erkenntnisse lieferte ein Forscherteam des Zentrums für Narkolepsie der Stanford University, das schon im Jahr 2000 zeigen konnte, dass die Konzentration an Hypocretin (Synonym: Orexin) im Liquor von Narkoleptikern deutlich erniedrigt ist. Dieser Botenstoff wird im Hypothalamus gebildet, der unter anderem die zirkadianen Rhythmen und speziell den Wach-Rhythmus reguliert. „Wir wissen noch nicht, was diese Reduktion auslöst“, sagte Bassetti. Möglicherweise handle es sich um eine Fehlreaktion des Immunsystems. Ein wissenschaftlicher Beweis dafür sei jedoch bislang nicht erbracht worden.

Schweizer Forschungen

Zu den pathophysiologischen Mechanismen der Narkolepsie präsentierte Bassetti neue grundlegende Erkenntnisse: „Ein Team von Wissenschaftlern aus Zürich und Genf konnte zeigen, dass bei Narkoleptikern nicht nur die Funktionen des Hypothalamus und der Schlaf-Wach-Rhythmus gestört sind. Auch die Amygdala ist betroffen, also eine für die Verarbeitung von Emotionen wesentliche Gehirnstruktur.“

Durchblutungsstörungen

Die Schweizer Forscher führten am Universitätsspital Zürich unter anderem einen Test durch, bei dem sich die Versuchspersonen über einen Gewinn in einem Computerspiel freuen konnten. Mithilfe der funktionellen Magnetresonanztomographie konnten sie anschließend belegen, dass sich die Durchblutung der Amygdala bei Narkoleptikern von jener bei gesunden Personen deutlich unterscheidet. „Unsere Erkenntnisse könnten nicht nur für die Behandlung von Narkolepsie, sondern auch für die Therapie von Schädel-Hirn-Verletzungen und der Parkinson-Erkrankung neue Möglichkeiten eröffnen“, stellte Bassetti fest.
Narkolepsie ist nicht heilbar, kann aber auch derzeit schon gut mit Medikamenten behandelt werden. Stimulantien können die Tagesschläfrigkeit vermindern. Antidepressiva werden gegen die Kataplexie und die als Begleiterscheinung der Narkolepsie häufig auftretenden Depressionen eingesetzt. Seit einigen Jahren gibt es mit Natriumoxybat zudem einen Wirkstoff, der zugleich die Tagesschläfrigkeit und die Kataplexien vermindern und den Schlaf verbessern kann. Nicht zuletzt können für Narkoleptiker verhaltensmodifizierende Maßnahmen ratsam sein. „Dazu zählen fixe Zeiten des Schlafengehens und Aufstehens, kontrollierte kurze Tagesnickerchen und regelmäßige Bewegung“, erklärte Bassetti.


Narkolepsie: Daten und Fakten

Die ersten Fälle von Narkolepsie wurden bereits Ende des 19. Jahrhunderts dokumentiert. Zu den Symptomen zählen neben Tagesschläfrigkeit und Kataplexie auch hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmungen, von denen jeweils rund 50 Prozent der Patienten betroffen sind.
Hypnagoge Halluzinationen sind lebhafte Bild- und Lautwahrnehmungen, die auftreten können, wenn sich die Betroffenen schläfrig fühlen oder gerade am Einschlafen sind. Hypnagoge Halluzinationen können für die Patienten sehr beängstigend sein, vor allem wenn sie fälschlicherweise für Anzeichen einer psychischen Erkrankung gehalten werden.
Kennzeichen einer Schlaflähmung ist die Unfähigkeit des Patienten, beim Einschlafen oder Aufwachen oft mehrere Minuten lang zu sprechen oder sich zu bewegen. Sie verschwinden häufig, wenn die Betroffenen berührt werden. Der Nachtschlaf ist bei etwa der Hälfte der Narkoleptiker gestört.

Prävalenz

Die Prävalenz der Erkrankung beträgt laut den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zum Thema „Narkolepsie“ (www.leitlinien.net) etwa 26 bis 50 Fälle pro 100.000 Einwohner. Allerdings ist auch von einer hohen Dunkelziffer auszugehen.
Grundsätzlich kann Narkolepsie bei Männern und Frauen jeden Alters erstmals auftreten. Das Leiden manifestiert sich jedoch meist während des zweiten Lebensjahrzehnts. Ein zweiter, kleinerer Gipfel ist während der vierten Dekade zu verzeichnen. Etwa zwanzig Prozent der Erstmanifestationen sind während der ersten zehn Lebensjahre zu beobachten.
Die Krankheit bleibt lebenslang bestehen und kann erhebliche Auswirkungen auf das Berufs- und Privatleben haben. Unter anderem gilt sie als „Ausschlussgrund für das Lenken von Kraftfahrzeugen“. Das ist den im Auftrag des Bundesministeriums für Verkehr, Infrastruktur und Technologie (BMVIT) erstellten „Leitlinien für die gesundheitliche Eignung von Kraftfahrzeuglenkern“ der Arbeitsgruppe „Amtsärzte in Führerscheinangelegenheiten“ zu entnehmen.


Differentialdiagnose der Narkolepsie

Bei Kataplexie
  • Kataplexieähnliche Zustände bei Gesunden
  • Kataplexieähnliche Episoden bei neurodegenerativen Erkrankungen (zum Beispiel Norrie-Syndrom, Niemann-Pick Typ C, Coffin-Lowry-Syndrom)
  • Epilepsie mit atonischen/astatischen Anfällen ohne Bewusstseinsverlust
  • Gelastische Anfälle
  • Dissoziative Anfälle
  • Myoklonien (insbesondere negativer Myoklonus; Anmerkung: In der Kataplexie kann es zu kurzer willkürlicher Muskeltonuserhöhung kommen)
  • Neuromuskuläre Erkrankungen (zum Beispiel periodische Lähmungen)
  • Orthostatische Dysregulation
  • Synkopen (zum Beispiel kardiogen, vestibulär)
  • Transitorische ischämische Attacke (vor allem vertebrobasilär)
  • Bei Tagesschläfrigkeit
  • Chronische Schlafdeprivation
  • Störungen des zirkadianen Rhythmus, angeboren oder erworben (zum Beispiel Schichtarbeit, „Jetlag“)
  • Medikamente oder Drogen (zum Beispiel Tranquilizer, Antidepressiva, Neuroleptika, Dopaminergika, Betablocker, Antihistaminika, Antiepileptika)
  • Idiopathische Hypersomnie (Bassetti und Aldrich, 1997)
  • Andere Schlafstörungen (zum Beispiel Schlaf-Apnoe-Syndrom, Restless-Legs-Syndrom, Insomnie)
  • Neurodegenerative Erkrankungen wie Parkinson-Syndrome, Chorea Huntington, myotone Dystrophie, Zustand nach Schlaganfall oder Schädel-Hirn-Trauma
  • Epilepsie mit häufigen nächtlichen Anfällen
  • Postvirale Zustände/chronische Infekte (zum Beispiel Mononukleose, Borreliose)
  • Depression
  • Bei hypnagogen/hypnopompen Halluzinationen
  • Physiologisch (bei Gesunden, vor allem bei Kindern)
  • Medikamentös-toxisch bedingte Delir-Formen (zum Beispiel Alkohol, Dopamin, LSD)
  • Bei neurodegenerativen Erkrankungen (zum Beispiel Demenz mit diffusen Lewy-Körperchen)
  • Als iktuale Phänomene bei Epilepsie
  • Bei Migräne
  • Bei schwerem akuten Visusabfall (Charles-Bonnet-Syndrom)
  • Bei fokalen Hirnläsionen (zum Beispiel pedunkuläre Halluzinose)
  • Bei Schlaflähmungen
  • Familiäre Schlaflähmung ohne weitere Symptome
  • Sporadische Schlafparalyse (auch bei Gesunden)
  • Pseudo-Schlafparalyse bei Depression (exzessive morgendliche „Startschwierigkeiten“)
  • Quelle: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zum Thema „Narkolepsie“, aus www.leitlinien.net

    Mag. Dietmar Schobel, Ärzte Woche 35/2008

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