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Allgemeinmedizin 6. Dezember 2006

Bauchschmerz und kein Befund? Typisch Mastzellenkrankheit!

Was tun bei Patienten, die gastrointes-tinale Beschwerden haben, Laboruntersuchungen oder Endoskopien jedoch keine pathologischen Befunde ergeben? Bevor man Betroffene zum Psychiater schickt, lohnt es sich, eine systemische Mastzellenkrankheit auszuschließen.

Patienten mit Mastzellenkrankheit (Mastozytose) haben Nester von proliferierenden Mastzellen etwa in Haut, Knochen, Milz, Leber oder anderen Organen. Diese mutierten Zellen sezernieren ständig Stoffe, die etwa Histamin-Rezeptoren auf enteritischen Nervenzellen oder dem Darmepithel aktivieren. Folgen sind eine veränderte gastrointestinale Sekretion, Absorption, Motilität und Schmerzwahrnehmung. Die Symptome erinnern an Nahrungsmittel-Unverträglichkeit, Reizdarm oder gastrointestinale Entzündungen.
Patienten klagen über Symptome wie Übelkeit, Bauchschmerzen oder dünnen Stuhl. Typisch: „Untersuchungen ergeben keine oder nur gering auffällige Befunde.“ Darauf weisen Prof. Gerhard J. Molderings von der Uni Bonn und seine Kollegen hin (Dtsch Med Wochenschr 131, 2006, 2095). „Bevor man die Patienten zum Psychiater schickt, sollte man eine Mastzellenkrankheit ausschließen. Das geht mit einer von den Kol-legen erstellten Checkliste mit 45 Fragen zu Symptomen und Befunden. Die Sensitivität der Checkliste ist 100 Prozent“, so der Experte. Die Spezifität hänge davon ab, dass zuvor andere Ursachen ausgeschlossen wurden.
Die Checkliste mit 45 Fragen haben Kollegen der Universität Bonn, vom Evangelischen Waldkrankenhaus Bad Godesberg, vom Klinikum Krefeld und der Universität Erlangen zusammengestellt. Die Deutsche Krebshilfe hat das Projekt mit 34.000 Euro gefördert.
Es wird nach Symptomen gefragt wie episodische Übelkeit, die durch H1-Antihistaminika prompt aufhört, oder nach episodischer vegetativer Dysregulation wie Tachykardien und Flush. Auch die Befunde von Endoskopien, Sonographien oder Laborbefunde (Transaminasen, Bilirubin, Tryptasen) sind wichtig.
Für die Antworten gibt es je nach krankheitsspezifischer Aussagekraft zwischen einem und zehn Punkten. „Bei einem Summenwert ab elf kann es als gesichert angesehen werden, dass ein Patient eine systemische Mastzell­erkrankung hat“, so Prof. Dr. Gerhard J. Molderings von der Uni Bonn. „Die Sensitivität der Checkliste ist 100 Prozent.“

Nahezu alle Patienten waren schon beim Psychiater

Die Spezifität hängt davon ab, dass zuvor endokrinologische Ursachen wie Diabetes, gastrointestinale Ursachen wie Helicobacter-Infektion, chronisch-entzündliche Darmkrankheiten, Hepatitis sowie immunologische und neoplastische Krankheiten ausgeschlossen wurden. Das ist aber meist kein Problem: „Fast alle Patienten haben bereits stapelweise Untersuchungsbefunde. Und praktisch alle wurden auch schon zum Psychiater geschickt“, so Molderings Erfahrung.
Wie kommt es zu den gastrointestinalen Symptomen? Muta­tionen in den Tyrosinkinasen „c-Kit“ oder „platelet-derived growth factor receptor“ bewirken eine Daueraktivität der Kinasen und der betroffenen Mastzellen. Die Zellen sezernieren ständig Mediatoren, die spezifisch etwa H1- und H2-Rezeptoren auf Nervenzellen im Magen-Darm-Trakt aktivieren. Folgen sind etwa eine gestörte Motilität und Schmerzwahrnehmung. Zudem scheinen die mutierten Mastzellen auch gesunde zu aktivieren, erläuterte Molderings.

Daueraktive Mastzellen reizen Magen und Darm

Wann bricht die Krankheit aus? „Zunächst müssen genügend mutierte Mastzellen im Körper vorhanden sein“, sagte Molderings. Und dann kommt ein Auslöser hinzu: „Die Patienten berichten typischerweise, dass ihre gastrointestinalen Probleme nach einem banalen fieberhaften Infekt begannen.“ Offenbar passiert bei einem solchen auslösenden Infekt etwas Besonderes: „Vielleicht aktiviert ein bestimmtes Zytokin die mutierten Mastzellen“, nennt Molderings eine der Hypothesen. Doch was genau passiert, ist noch nicht bekannt.
Sind die Mastzellen aktiviert, haben Betroffene episodische gastrointestinale Probleme. Zunächst gibt es noch symptomfreie Intervalle, doch die werden immer kürzer, bis die Symptome schließlich anhaltend sind. Typisch ist auch: Die Krankheit kommt familiär gehäuft vor.
Betroffen können Patienten jeden Lebensalters sein. Zahlen zur Inzidenz gibt es bislang nicht. Offenbar ist die Krankheit aber häufiger als bislang vermutet. Untersuchungen bei Patienten mit primärer Osteoporose haben ergeben, dass zwei Prozent eine Knocheninfiltration mit Mastzellen hatten, so Molderings. Ihm und seinen Kollegen fiel bei klinischen Untersuchungen auf, dass bei einer bestimmten Form des Reizdarms – Beginn der Symptome nach einer Infektion, Reizdarm mit assoziierter Diarrhoe – offenbar häufiger eine systemische Mastzellerkrankung die Ursache ist. Bis zu 25 Prozent könnten es sein. Das wird zur Zeit in einer Arbeitsgruppe mit den Kollegen aus Krefeld untersucht.
Bei gesicherter Diagnose erhalten die Patienten eine tägliche Therapie mit mindestens dreimal 150 mg Ranitidin, viermal 200 mg Dinatrium-Cromoglicinsäure und 1 bis 2 mg Ketotifen.

Therapie: Antihistaminika und Mastzellenstabilisatoren

Die Mastzellen sollen stabilisiert und die Histamin-Rezeptoren blockiert werden. „Man muss drei bis vier Wochen warten, bis sich ein Effekt einstellt“, so Molderings. Wirkt die Therapie nicht, gibt es eine Stoßtherapie mit Glukokortikoiden. Am Evangelischen Waldkrankenhaus in Bad Godesberg wird unter der Leitung von Prof. Jürgen Homann, einem der Autoren der Checkliste, ein internistisches Kompetenzzentrum für Mastzellerkrankungen aufgebaut.

Weitere Infos zur Krankheit, Checkliste und Therapie per E-Mail von Prof. Dr. Gerhard Molderings:

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