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Allgemeinmedizin 25. September 2005

Pulmonale Hypertension: Ein ernstes Krankheitsbild

Im Rahmen einer GSK-Academy-Fortbildungsveranstaltung über pulmonale Hypertension (PH) im November 2002 in Zöbern berichtete Prof. Dr. Felix Stockenhuber, Vorstand der Internen Abteilung, KH Oberpullendorf, über epidemiologische, pathophysiologische und diagnostische Aspekte der pulmonalen Hypertension, einem ernsten Krankheitsbild, das noch viel zu oft vernachlässigt wird.

95 Prozent sekundär

Die primäre pulmonale Hypertension (PPH) mit ein bis zwei Fällen pro einer Million Einwohner tritt vor allem im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auf. Frauen sind öfter betroffen als Männer. Bei sieben Prozent der Fälle handelt es sich um ein familiäres Geschehen mit autosomal dominanter Vererbung mit inkompletter Penetranz. 95 Prozent der häufigeren sekundären Formen der PH werden durch kardiale, pulmonale oder systemische Erkrankungen verursacht. Rund 20 Prozent aller Aufnahmen in eine kardiologische Abteilung weisen eine PH auf.
Die Gefäßquerschnittserweiterung in der Lungenstrombahn erfolgt einerseits passiv durch elastische Dehnung und Rekrutierung von Reservegefäßen, andererseits aktiv durch PGI-2 (Prostazyklin), EDHF (Endothelial derived Human Growth Factor) und NO (EDRF - endothelial derived Relaxing Factor).
Die Endothelzelle kann mittels NO-Synthase NO und mittels Protazyklin-Synthase PGI-2 bilden. NO aktiviert die Guanylat-Zyklase und PGI-2 die Adenylat-Zyklase in der glatten Muskelzelle. Über die Bildung von "Second Messengers" werden vasodilatative Mechanismen ausgelöst.
Vasokonstriktorische Gegenspieler sind Thromboxan, Leukotrien C-4, Endothelin und Angiotensin-II. Durch den Euler-Liljestrand-Mechanismus verursacht Hypoxie eine Vasokonstriktion.
Zu den Ursachen der PH zählen Embolie, Vitium cordis, Leberzirrhose, Appetitzügler, HIV-Infektion, Kollagenosen, COPD, Fibrosen sowie die PPH. 30 bis 50 Prozent der COPD-Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung eine PH, oftmals "blue bloater", selten "pink puffer". Es entwickelt sich ein Circulus vitiosus aus Vasokonstriktion, Remodelling und Thrombosierung. In den Gefäßen kommt es zu plexiformen Läsionen, Mediahypertrophie und Intimafibrose. Charakteristika des vaskulären Remodelling sind Adhäsivität von Thrombozyten und Granulozyten, prokoagulatorische Aktivität, Proliferation von Endothel, Fibroblasten und glatten Muskelzellen, pathologische Kollagen-, Proteoglykan-, Elastin- und Polyamindeposition.

Klinische Befunde

Klinische Befunde beim Cor pulmonale sind im kompensierten Stadium Tachykardie, 3. Herzton (Füllungston), betonter 2. Herzton über dem Pulmonalsegment, Spaltung des 2. Herztons, Doppelpuls über dem Jugulum und Graham-Steell-Geräusch über der Pulmonalklappe. Bei Dekompensation entwickeln sich ein Systolikum (Trikuspidalinsuffizienz), eine vergrößerte und druckdolente Leber, Stauung und Pulsation der Halsvenen, periphere Ödeme, Aszites und Foetor hepatiens.
Die klassischen Symptome der PH sind Atemnot, Leistungsschwäche, rasche Ermüdbarkeit, Stenokardie und Synkope. Die Diagnose einer PH kann mittels Lungenröntgen (50 Prozent der Fälle), EKG, Echokardiographie (beste nicht invasive Screening Methode) und Rechtsherzkatheter objektiviert werden.
Vor dem Einsatz der modernen Therapieformen, wie Kalzium-Antagonisten, Prostazyklin und -Analoga, überlebten nur zehn Prozent der Patienten zehn Jahre ihrer pulmonalen Hypertension.

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