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Klinisch zeigt sich bei Erythromelalgie eine anfallsartige ödematöse, rötliche Schwellung der Hände oder Füße nach Wärmeexposition.
 
Allgemeinmedizin 18. Jänner 2011

Schmerzen und Rotfärbung

Erythromelalgie ist eine funktionelle Durchblutungsstörung, die zu einer anfallsartigen Mehrdurchblutung führt.

Ein 14-jähriges Mädchen präsentierte sich mit intermittierenden Episoden von akuten Schmerzen in Händen und Füßen. Laut ihren Angaben bestanden diese Symptome bereits seit drei Jahren.

 

Ausgelöst werden die Beschwerden in den meisten Fällen durch körperliche Aktivität und/oder Aufenthalt im Wasser. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung wurde durch eine repetitive Bewegung der rechten Hand ein brennender Schmerz initiiert, der auch eine akute Rötung zur Folge hatte. Die gleichen Symptome traten auf, wenn die Patientin ihre Hand in warmem Wasser badete.

Die Symptomatik und die Auslöser sind charakteristisch für das Krankheitsbild der Erythromelalgie, bei der es durch eine Erhöhung der Hauttemperatur zu schmerzhaften Attacken und Rotverfärbungen sowie Schwellungen an Händen und Füßen kommt. Werden die betroffenen Extremitäten abgekühlt, so führt dies zu einem regelrechten Rückgang der Symptome.

Verschiedene Ursachen für Symptome möglich

Der Symptomkomplex ist assoziiert mit myeloproliferativen Erkrankungen, Kollagenosen, Vaskulitiden, Diabetes mellitus, Gicht, Multipler Sklerose, einer thrombozytopenischen Purpura und einer Reihe von Medikamenten. Während die Symptome bei myeloproliferativen Erkrankungen üblicherweise gut auf Aspirin ansprechen, gestaltet sich die Therapie der Symptome bei anderen Grunderkrankungen schwierig, wie es auch bei der jungen Frau der Fall war. Leider konnte der Patienten nur geraten werden, die auslösenden Faktoren – wenn möglich – zu meiden.

 

Originalpublikation: A white hand and a red hand – erythromelalgia. New Engl J. Med. 363 (2010) 15, 1463

Quelle: MMW - Fortschritte der Medizin 2010; 152 (51–52): 23

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