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Hautrötung am Oberarm einer Patientin mit Dermatomyositis.

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Prof. Dr. Andreas Schwarting ist Leiter des Schwerpunktes Rheumatologie und Klinische Immunologie, J. Gutenberg-Universität Mainz.

 

 
Innere Medizin 16. Mai 2017

Nichts für Anfänger

Rheumatologie. Autoimmunerkrankungen des rheumatologischen Formenkreises werden immer häufiger. Die Symptomatik variiert stark und der Beginn ist meist schleichend. Daher ist der Hausarzt oft die erste Anlaufstelle für betroffene Patienten.

Für die optimale Behandlung einer Autoimmunerkrankung ist die frühe Diagnose und unmittelbare Einleitung einer adäquaten Therapie von entscheidender Bedeutung. Das „window of opportunity“, das Zeitfenster, in dem die Patienten zumeist ohne bleibende Schäden behandelt werden können, liegt bei der rheumatoiden Arthritis in der Regel unter zwölf Wochen.

Eine der häufigsten Erstmanifestationen von rheumatologischen Erkrankungen sind Gelenkschmerzen. Diese können jedoch auch viele nicht rheumatologische Ursachen haben, z. B. degenerativ bedingte Gelenkveränderungen.

Eine sorgfältige Anamnese und klinische Untersuchung ermöglichen bereits eine grobe Differenzierung zwischen degenerativen und entzündlich-rheumatisch bedingten Erkrankungen (Tab. 1). Letztere sind meistens von einer entzündlichen Komponente begleitet (Arthritis). Die Gelenke sind nicht nur schmerzhaft, sondern auch geschwollen, überwärmt und gelegentlich gerötet. Durch lange Ruhephasen kommt es häufig zu einer Intensivierung der Beschwerden, die sich durch leichte Bewegungen bessern lassen. Hinzu kommt die typische Morgensteifigkeit, die bei rheumatologischen Erkrankungen meistens länger als eine halbe Stunde anhält (typischerweise bei rheumatoider Arthritis oder Polymyalgia rheumatica). Begleitphänomene, wie eine Fatigue- oder eine systemische B-Symptomatik weisen ebenfalls auf eine entzündliche Genese hin.

Andere Begleiterscheinungen betreffen Haut, Nieren, Lungen oder Augen bzw. Herz und Lunge. Als weiteres Zeichen für eine entzündliche Ätiologie zeigt sich eine laborchemisch sichtbare systemische Entzündungskonstellation (erhöhte CRP- und Ferritinwerte, erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit [BSG] und Hypergammaglobulinämie).

Nach Ausschluss einer degenerativen Genese kann eine weitere Differenzialdiagnose der Arthritis nach in Tabelle 2 gelisteten Parametern erfolgen. Hierzu sind wieder Anamnese und Untersuchung wegweisend.

Neben dem Befallsmuster ist die Dauer des Krankheitsbeginns zu berücksichtigen. Bei einem akuten Beginn der Beschwerden innerhalb weniger Stunden muss an eine Gicht oder an eine septische Arthritis gedacht werden. Bei einer langsameren Entwicklung der Schmerzen innerhalb von wenigen Tagen kommen hingegen reaktive Arthritiden oder das Löfgren-Syndrom in Frage. Klagt der Patient über einen schleichenden Krankheitsbeginn (mehrere Wochen) kommen differenzialdiagnostisch die rheumatoide Arthritis, die Psoriasisarthritis, aber auch arthrotische Gelenkveränderungen in Betracht.

Das Raynaud-Phänomen

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist eine übermäßige vaskuläre Reaktion auf niedrige Temperaturen oder Stress, die sich meist durch eine akut auftretende scharf begrenzte Farbveränderung der Fingerhaut zeigt. Typisch sind mindestens zwei Farbänderungen: Zunächst werden die Finger aufgrund eines reduzierten Blutflusses blass, danach zeigt sich als Zeichen der Gewebehypoxie eine Zyanose und zuletzt kommt es nach der erneuten Erwärmung der Finger zu einer Hyperämie und somit zu einer rötlichen Verfärbung der Finger. Die Raynaudphasen entsprechen damit den Farben der französischen Flagge, in einer etwas anderen Reihenfolge: weiß, blau, rot.

Das RP beginnt oft an einem einzelnen Finger und weitet sich dann symmetrisch auf die anderen Finger aus. Am häufigsten sind Zeige-, Mittel- und Ringfinger betroffen. Der Patient klagt über stechende Schmerzen sowie Taubheit und Ungeschicklichkeit der Finger.

Wenn der dringende Verdacht auf ein RP besteht, ist es wichtig, zwischen einem primären (ohne bekannte Ursache) und einem sekundären RP zu unterscheiden. Ersteres ist ein solitäres, harmloses Symptom, das v. a.bei jungen Frauen (15 bis 30 Jahre) vorkommt. Letzteres erscheint hingegen als Begleitsymptom von verschiedenen rheumatologischen Erkrankungen, wie z. B. dem systemischen Lupus erythematodes oder der Sklerodermie und wird oft Raynaud-Syndrom genannt. Wenn das RP von Arthralgien, Arthritiden, Fieber, Myalgien, Dysphagie, Sklerodaktylie oder weiteren Hautveränderungen begleitet ist, weist dies auf ein sekundäres RP hin.

Neben der Evaluation von Begleitsymptomen sollte zur Differenzierung zwischen primärem und sekundärem RP auch auf die Ausprägung geachtet werden. Ein schwerer Verlauf mit starken Schmerzen, Ulzerationen, Hautischämien oder Beteiligung der Daumen weist meistens auf ein sekundäres RP hin. Bei der Anamnese müssen außerdem andere Ursachen ausgeschlossen werden (Tab. 3).

Die wichtigste diagnostische Untersuchung zur Differenzierung zwischen primärem und sekundärem RP ist die Kapillarmikroskopie. Auffälligkeiten der Gefäße (z. B. kapilläre Stase, Dilatation der zuführenden Schlinge, Engstellung der abführenden Schlinge, Megakapillaren oder eine Rarefizierung des Kapillarbetts) sind Zeichen für eine zugrunde liegende Begleiterkrankung (meist Sklerodermie).

Je nach Verdacht können laborchemische Untersuchungen die Diagnose sichern. Sollten sich keine Hinweise auf ein sekundäres RP finden, kann die Ausschlussdiagnose eines primären RP gestellt werden.

Myalgien

Ein anderes sehr häufiges Symptom, das Patienten zum Hausarzt führt, ist der Muskelschmerz. Nach Ausschluss von ernsten und lebensbedrohlichen Ursachen, wie z. B. einer Sepsis oder Rhabdomyolyse, sollte eine breit ausgelegte Differenzialdiagnostik folgen.

Neben gewöhnlichen und meist reversiblen Ursachen wie Traumata, übertriebener körperlicher Aktivität oder einem grippalen Infekt, gibt es für Myalgien mehrere Differenzialdiagnosen aus dem rheumatischen Formkreis. Die Ursachen für Myalgien fasst Tabelle 4 zusammen.

Die Anamnese ist auch hier eines der wichtigsten diagnostischen Mittel. Neben einer genauen Schmerzanamnese sollten mögliche Begleitbeschwerden eruiert werden.

Polymyalgia rheumatica und Riesenzellenarteriitis

Bei Patienten mit einem Alter über 50 Jahre und einem akuten Beginn der Myalgien mit funktionellem Defizit und Morgensteifigkeit im Bereich des Schulter-, Nacken- oder Beckengürtels sollte direkt an eine Polymyalgia rheumatica (PMR) gedacht werden. Diese Erkrankung ist nach dem 50. Lebensjahr die häufigste des rheumatologischen Formkreises und sollte somit bei älteren Patienten (meistens nach dem 65. Lebensjahr) immer in Betracht gezogen werden. Die Patienten berichten über akut aufgetretene, starke, symmetrische Schmerzen bis zu einer Mobilitätseinschränkung der Oberarme und Schultern sowie gegebenenfalls der Oberschenkel und Hüftgelenke. Der Höhepunkt der Schmerzen zeigt sich meistens innerhalb weniger Tage bis maximal zwei Wochen nach Beschwerdebeginn. Begleitend finden sich häufig eine depressive Verstimmung und ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl (mitunter B-Symptomatik mit Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust).

Zur Eruierung eines möglichen Funktionsdefizits können z. B. folgende Fragen gestellt werden: „Können Sie vom Stuhl aufstehen, ohne sich mit den Armen abzustützen?“ oder „Wie gut klappt das Kämmen bzw. etwas von einem höheren Regal zu holen?“

Laborchemisch zeigt sich oft eine erhöhte BSG, in ca. 20 Prozent der Fälle sogar eine Sturzsenkung (> 90 mm/h). Bei fast allen Patienten (99 %) ist darüber hinaus eine CRP-Erhöhung zu finden. Autoimmunparameter, wie der Rheumafaktor (RF) oder Antikörper gegen zyklische, zitrullinierte Peptide (Anti-CCP) sind negativ. Sollten diese positiv sein, sollte der Verdacht auf eine late onset rheumatoide Arthritis mit polymyalgieformem Beginn gelenkt werden.

Charakteristischerweise befindet sich die CK im Serum im Normbereich und sowohl elektromyografisch als auch histologisch findet sich ein Normalbefund, was ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur Polymyositis oder Dermatomyositis darstellt. Eine Muskelbiopsie sollte bei dringendem Verdacht auf eine PMR nicht durchgeführt werden — allenfalls bei unsicherer Diagnose kann man ihre Durchführung erwägen.

Weiteres wegweisendes Zeichen für eine PMR ist das sofortige Ansprechen auf Glukokortikoide (z. B. 20 mg Prednisolon). Innerhalb von Stunden bis Tagen tritt eine deutliche Besserung der Beschwerden ein.

Wenn Patienten mit einer PMR auch über einen neu aufgetretenen Kopfschmerz klagen, muss an eine Riesenzellarteriitis (RZA, auch Arteriitis temporalis oder Morbus Horton genannt) gedacht werden. Etwa 15 bis 20 Prozent der Patienten mit einer PMR entwickeln im weiteren Verlauf eine RZA. Die Kopfschmerzen sind eher diffus, die Arteria temporalis ist druckschmerzhaft und häufig verdickt. Weiterhin können eine systemische B-Symptomatik, eine Hyperalgesie der Kopfhaut, Beschwerden beim Kauen und seltener Zungenschmerzen oder Schluckbeschwerden bestehen.

Wichtig ist es, nach möglichen Sehstörungen zu fragen, welche sich als Schleiersehen oder Doppelbilder zeigen und mit einem sehr hohen Erblindungsrisiko verbunden sind. Zu den myalgieformen Beschwerden der Extremitäten kommt es bei der RZA auch zu einer Claudicatio-Symptomatik, die sich z. B. bei der Arbeit über dem Kopf oder beim Treppensteigen zeigt.

Neben der oben genannten Diagnostik für die PMR ist bei Verdacht auf eine RZA eine Doppler-Sonografie der Arteria temporalis sinnvoll. Hier kann man einen echoarmen Saum um das Gefäß als Ausdruck der entzündlich verdickten Gefäßwand nachweisen.

Die Biopsie der Arteria temporalis gilt als diagnostischer Goldstandard bei jedem Verdacht auf das Vorliegen einer RZA. Dies darf allerdings nicht zu einer Verzögerung des Therapiebeginns führen, vor allem, wenn man bedenkt, dass das histologische Ergebnis auch nach Beginn einer Kortikosteroidtherapie (bis zu zwei Wochen) aussagekräftig ist.

Polymyositis und Dermatomyositis

Eine weitere Differenzialdiagnose der Myalgien im Rahmen von Autoimmunerkrankungen sind zwei Formen von inflammatorischen Myopathien, die vor allem zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr vorkommen: die Polymyositis (PM) und die Dermatomyositis (DM). Die typische Klinik ist durch eine symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche mit mäßigen muskelkaterähnlichen Schmerzen charakterisiert.

Der Krankheitsbeginn ist meistens schleichend (über drei bis sechs Monaten) und von einem generalisierten Krankheitsgefühl begleitet. Die Muskelschwäche zeigt sich bei der klinischen Untersuchung durch ein ausgeprägtes Funktionsdefizit (erschwertes Aufstehen, Treppensteigen, Hochheben der Arme). Die Muskelschmerzen spielen bei diesen Erkrankungen eine eher untergeordnete Rolle.

Begleitend können sich Arthralgien und Arthritiden (ohne Erosionen), eine Herzbeteiligung (Arrhythmie, Kardiomyopathie und/oder Blockbildern), eine Lungenbeteiligung (z. B. Lungenfibrose oder Alveolitis) oder ein Raynaud-Phänomen zeigen. Laborchemisch zeigen sich bei PM und DM eine Erhöhung von Entzündungsparametern sowie der Muskelenzyme.

Rheumatologisches Basislabor

Bei Verdacht auf eine entzündlich-rheumatische Erkrankung ist es sinnvoll, schon in der Hausarztpraxis eine Primärdiagnostik durchzuführen und eine überbrückende Therapie einzuleiten. Der erste Schritt ist die Differenzierung zwischen entzündlichen und nicht-entzündlichen Ursachen der Beschwerden. Hierzu sollten die klassischen Entzündungsparameter bestimmt werden: CRP, BSG, Ferritin und die Serumelektrophorese. Man muss immer bedenken, dass eine Erhöhung dieser Laborparameter lediglich auf eine entzündliche Reaktion, und nicht unbedingt auf eine rheumatologische Erkrankung hinweist. Bei einer Sturzsenkung muss an eine Endokarditis oder eine Neoplasie gedacht weden. Dies ist umso wichtiger, als Patienten mit rheumatischen Erkrankungen eine erhöhte Infektneigung sowie ein erhöhtes Malignomrisiko aufweisen.

Fazit

1. Bei „autoimmunsuspekten“ Beschwerden sind die Anamnese und v. a. die genaue Schmerzanamnese die hilfreichsten diagnostischen Mittel.

2. Bei Patienten mit symmetrischen proximal betonten Extremitätenmylagien und Kopfschmerz ist an einer Polymyalgia rheumatica mit Riesenzellarteriitis zu denken.

3. Bei „kalten Fingern“, sollte nach der Lokalisation der kalten Finger (symmetrisch?) und nach den genauen Farbveränderungen (mindestens 2 der 3 „Raynaud-Farben“: weiß, blau, rot) gefragt werden.

4. Nach der Blutentnahme kann bei dringendem Verdacht auf eine rheumatologische Erkrankung eine probatorische Steroidtherapie erfolgen. Das Ansprechen auf eine Kortikoidtherapie ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium.

Der ungekürzte Originalbericht „Autoimmunerkrankungen rechtzeitig erkennen“ ist erschienen in „MMW“ 159/2017, DOI: 10.1007/s15006-017-9039-1, © Springer Verlag.

 

Von Frederica Fasola und Andreas Schwarting

, Ärzte Woche 20/2017

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