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Radiologie 29. März 2006

Interstitielle Lungenerkrankungen

„Zwischen einem Viertel und einem Drittel der uns zugewiesenen Patienten leiden an primären interstitiellen Lungenerkrankungen“, erläutert Prof. Dr. Alexander Bankier, Klin. Abt. für Radiodiagnostik für konservative Fächer, AKH Wien, im Gespräch mit NETWORK RADIOLOGIE. Dies erkläre sich damit, dass diese PatientInnen von Seiten der Abteilung für Pulmologie schwerpunktmäßig betreut werden.

Bei den sekundären interstitiellen Lungenerkrankungen spielen Kollagenosen und Vaskulitiden die wichtigste Rolle, hier konnte die Abteilung für Radiodiagnostik für konservative Fächer erstmals die entsprechenden Lungenveränderungen im CT nachweisen, was auch durch die ausgezeichnete Zusammenarbeit mit Rheumatologie und Dermatologie möglich wurde. „Nicht selten sehen wir auch Fi­brosen im Endstadium einer Sarkoidose“, so Bankier.

Welche Rolle spielt heute in der Diagnostik von interstitiellen Lungenerkrankungen das Lungenröntgen?
Bankier: Das Lungenröntgen ist nach wie vor unabdingbar, es gehört standardmäßig zur Diagnostik dazu. Freilich wird die Bedeutung der Computertomographie ständig größer, die Geräte werden immer schneller und die Auflösung höher. Daher können wir heute Lungenveränderungen sehen, bevor sie Beschwerden verursachen oder zu einer Einschränkung der Lungenfunktion führen. Da Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen in der Regel chronisch krank sind und sich oft Kontrolluntersuchungen unterziehen müssen, werden die CT-Untersuchungen in dosissparender Art und Weise durchgeführt. Die Strahlendosis ist daher wesentlich geringer als früher.

Was ist zur neuen Klassifikation der Lungenfibrosen aus radiologischer Sicht zu sagen?
Bankier: Die neue Klassifikation für die idiopathischen interstitiellen Pneumonien, die ja im Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen eine bedeutende Rolle spielen, gibt es seit etwas mehr als zwei Jahren. Sie stellt aus zwei Gründen eine historische Novität dar. Zunächst ist zum ersten Mal ein Konsensuspapier gemeinsam von Experten aus Amerika und Europa erarbeitet worden. Zweitens stellt es die erste Richtlinie dar, die in interdisziplinärer Weise von Klinikern, Radiologen und Pathologen erstellt wurde. Früher hatte jedes Fach seine eigene Klassifikation.
In dem Konsensuspapier wird die Bedeutung der Radiologie und der hochauflösenden CT unterstrichen. Die Diagnose einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie sollte möglichst im Rahmen einer pneumologisch-radiologisch-pathologischen Konferenz gestellt werden. Man unterscheidet nach der neuen Klassifikation sieben definierte Entitäten, wobei die Abkürzungen für den weniger Eingeweihten wie eine „Buchstabensuppe“ erscheinen können. Eine besondere Herausforderung stellt die „nichtspezifische interstitielle Pneumonie“ dar, deren mannigfaltige Erscheinungen bei nahezu jedem fibrotischen Lungenumbau auftreten können.
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), die auch als kryptogene fibrosierende Alveolitis (CFA) bezeichnet wird, nimmt eine Sonderstellung innerhalb der idiopathischen interstitiellen Pneumo-nien ein, da sie die Form mit der schlechtesten Prognose ist. Bezüglich der nichtspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) herrscht derzeit die Ansicht vor, dass sich diese Gruppe trotz der zu beobachtenden Heterogenität ausreichend von den anderen Entitäten abgrenzen lässt. Ein NSIP-Muster findet sich auch oft bei anderen Erkrankungsbildern außerhalb der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, so bei Kollagenosen, medikamenteninduzierter Lungenfibrose und exogen-allergischer Alevolitis. Aufgrund ihrer noch nicht vollkommen definierten Rolle stellt die NSIP nach Ansicht der Konsensuskonferenz derzeit eine Art Provisorium dar.
Die Begriffe „kryptogene organisierende Pneumonie (COP)“ und „bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP)“ bezeichnen dasselbe Krankheitsbild. Unter „respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RB-ILD)“ versteht man eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie, die im deutschsprachigen Raum auch als Kondensat- oder Raucherpneumopathie bezeichnet wurde. Weiters zu nennen ist die akute interstitielle Pneumonie (AIP), die erstmalig durch Hamman und Rich beschrieben wurde und auch heute noch in zumindest 50 Prozent der Fälle einen fatalen Verlauf nimmt. Sehr selten ist die idiopathische lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP).

Muss zur Sicherung der Diagnose immer eine Biopsie durchgeführt werden?
Bankier: Ja, eine Biopsie ist immer anzustreben. Als Goldstandard gilt heute – dank der entsprechenden videothoraskopischen Techniken - die offene Biopsie. Das CT ist für die Auswahl des Biopsieortes von großer Bedeutung, wir weisen den Chirurgen sozusagen den Weg. Eine Ausnahme stellt die idiopathische Lungenfibrose mit typischer Klinik und typischem CT dar, hier ist keine Biopsie notwendig. Im Rahmen der neuen Klassifikation wird diese Form der Fi­brose übrigens als IPF-UIP bezeichnet, UIP steht dabei für „usual interstitial pneumonia“.

Wie sehen die typischen Befunde bei PatientInnen mit interstitiellen Lungenerkrankungen aus?
Bankier: Die Patienten – außer im Fall einer fulminanten Fibrose handelt es sich dabei um keine Akutpatienten – haben relativ kleine Lungen und eine restriktive Komponente in der Lungenfunktion. Aufgrund der Verdichtung des Bindegewebes sieht man im Röntgen ein netzartiges, retikuläres Muster; die Veränderungen sind an der Lungenbasis am stärksten ausgeprägt. Im CT finden wir typischerweise eine Milchglasverdichtung, allerdings ist dies ein recht uncharakteristisches Zeichen; es erlaubt auch keine prognostischen Aussagen. Früher dachte man, dass die Milchglastrübung einer akuten Entzündung entspreche, die gut mit Cortison zu behandeln sei. Weiters ist das Honeycombing zu nennen (eine bienenwabenartige Transformierung des Lungenparen­chyms) sowie kleine interstitielle Knötchen, die im normalen Lungenröntgen nicht zu sehen sind.

Was ist zum Thema „Lungenveränderungen bei Kollagenosen“ zu sagen?
Bankier: Unter unseren PatientInnen mit interstitiellen Lungenerkrankungen gehören diejenigen mit Kollagenosen zu den jüngsten. Generell hat die Beschäftigung mit Kollagenosen an unserer Abteilung eine große Tradition, wobei wir uns auf eine ausgezeichnete Zusammenarbeit mit Rheumatologen und Dermatologen stützen können. Wir konnten weltweit zum ersten Mal die entsprechenden CT-Veränderungen im Bereich der Lunge bei Sklerodermie, systemischem Lupus erythematodes, Sjö­gren-Syndrom und Morbus Bechterew beschreiben. Veränderungen bei diesen Entitäten sind in der CT bereits zu erkennen, wenn die Klinik und die Lungenfunktion noch unauffällig sind. Da es sich hier oft um jüngere Patienten handelt, stellen auch Strahlenbelastung und Strahlenschutz wichtige Themen dar.

Sind mit Hilfe der Computertomographie Aussagen über die Prognose eines Patienten möglich?
Bankier: Für prognostische Fragen ist die CT nur eingeschränkt tauglich. Wir können zwar heute die Morphologie als „Momentaufnahme“ immer genauer bestimmen, vermögen aber nur eingeschränkt zu sagen, was sich unterhalb der Auflösung abspielt und wie das Bild in einem halben Jahr wahrscheinlich aussehen wird. Meine Arbeitsgruppe bemüht sich daher, mit Hilfe maßgeschneiderter MR-Techniken diesem Problem beizukommen. Konkret meine ich damit die funktionelle MR und die Quantifizierung verschiedener physikalischer Parameter. Damit versuchen wir, den Geheimnissen der Lunge und ihrer Pathophysiologie nahe zu kommen und die physikalische Ebene zu betrachten. Die zu beantwortenden Fragen lauten: Was spielt sich im Gewebe wirklich ab, und wie können wir das möglichst ohne Biopsie feststellen?

Bei welcher interstitiellen Lungenerkrankung ist die radiologische Diagnose am schwierigsten?
Bankier: Eine große Herausfor-
derung in der Diagnose stellt zweifellos die NSIP, also die nichtspezifische interstitielle Pneumonie, dar. Hier ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Klinikern, Radiologen und Pathologen besonders gefordert. Die Bedeutung der Radiologie in diesem „Triumvirat“ unterstreicht einmal mehr die Rolle des Faches Radiologie als klinische Disziplin: sowohl hinsichtlich der Patientenbetreuung als auch in der Forschung.

Dr. Peter Wallner, Ärzte Woche 8/2001

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